THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA
Tanım: Trombositopeni, mikroanjiopatik hemolitik anemi, nörolojik bozukluklar, böbrek yetmezliği ve ateş ile karakterize küçük damarları etkileyen trombotik mikroanjiopatidir. Klinik pratikte tanı için mikroanjiopatik hemolitik anemi ve trombositopeni yeterlidir.
Description: The thrombocytopenia is a thrombotic microangiopathy characterized with, microangiopathic hemolytic anemia, neurological disorders, kidney failure and fire, and affecting the small vessels. Microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia are enough for the diagnosis in clinical practise.
Gerekçe: Terapötik plazmaferez belirgin klinik yanıt sağlar. Anti-ADAMTS13 antikorlarını uzaklaştırırken, ADAMTS 13 proteaz aktivitesinin yeniden kazanılmasını sağlar. Klinik seyir ile ADAMTS13 aktivitesi ve inhibitör düzeyleri arasında bir ilişki yoktur.
Rationale: Therapeutic plasmapheresis provides the significant clinical response. It allows for the recovery of ADAMTS 13 protease activity while removing the anti-ADAMTS13 antibodies. There is no correlation between the clinical course, ADAMTS13 activity and inhibitor levels.
İşlem: TPD
Process: TPE
Sıklığı: Günlük veya gün aşırı
Frequency: Daily or every other day
İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH
Processed volume: 1-1.5 TPV
Replasman Sıvısı: TDP, kriyopresipitat uzaklaştırılmış TDP
Replacement Liquid: FFP, cryoprecipitate removed FFP
Uygulama sayı ve/veya süresi: 2-3 gün boyunca Trombosit sayısı >150.000/mm3 ve LDH normal oluncaya kadar günlük yapılır. İşlem sırasında LDH uzaklaştırılacağı için işleme yanıtı göstermez. İşlemleri basamaklı kesmekle ilgili prospektif çalışma yoktur. Diğer klinik özelliklerin yokluğunda periferik yaymada şistositlerin izlenmesi tedaviyi kesmeye engel değildir.
Application number and/or duration: It is performed daily during 2-3 days until Platelet count > 150,000 / mm3 and LDH are normalized. It doesn’t respond to the treatment becouse of removing LDH during process. There is no prospective studies about terminating the processes step by step. Schistocytes monitoring of peripheral blood smear is not a barrier to stop treatment in the absence of other clinical features.