AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA
Tanım: Otoimmün hemolitik anemi (AIHA); terminal litik kompleks (C5b-C9) tarafından otoantikor aracılı intravasküler hemolizi ya da daha sıklıkla dalakta makrofaj-fagositik sistem tarafından ekstravasküler hemolizi içine alan bir hastalık grubudur. Sıcak antikorlarla gelişen otoimmün hemolitik anemi ve soğuk aglutinin hastalığı olarak ikiye ayrılır.
Description: Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a group of diseases involving autoantibody-mediated intravascular hemolysis by lytic terminal complex (C5b-C9), or extravascular hemolysis by macrophage phagocytic system often in the spleen. It is divided into autoimmune hemolytic anemia thriving with the warm antibodies and cold agglutinin disease.
Gerekçe: Terapötik plazmaferez patojenik immün kompleksleri, aktive kompleman komponentlerini ve dolaşan otoantikorları ortamdan uzaklaştırabilir. İmmunsupresif tedavi etkisini gösterinceye kadar, ya da immunsupresif tedaviye direnç varlığında kullanılabilir.
Rationale:Therapeutic plasmapheresis can remove the pathogenic immune complexes, activated complement components and circulating autoantibodies from medium. It can be used untill immunosuppressive therapy shows its effects or in the presence of resistance to the immunosuppressive therapy.
İşlem: TPD
process: TPE
İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH
Processed volume: 1-1.5 TPV
Sıklığı: Günlük ya da günaşırı
Frequency: Daily or every other day
Replasman Sıvısı: Albumin, HES
Fluid replacement: Albumin, HES
Uygulama sayı ve/veya süresi: Eğer oda sıcaklığında aglütinasyon gösteren IgM yapısında soğuk bir otoantikor mevcutsa, hücre ayırıcı cihazda ve setlerde eritrosit aglütinasyonu görülebilir. Bu durumlarda tedavi, odada ve ekstrakorporeal dolaşımda 37°C‘lik yüksek sıcaklık ayarlaması gerektirebilir.
Ciddi hastalarda, hemoliz kontrol altına alınana ve transfüzyon ihtiyacı sınırlandırılana veya ilaç tedavisi etkisini göstermeye başlayana kadar uygulanabilir.
Application number and/or duration :If a cold autoantibody is present in the IgM structure shows agglutination in the room temperature, the erythrocyte agglutination can be seen in the cell separator device and the set. In these cases, treatment may involve high temperature setting of 37 ° C both in extracorporeal circulation and in the room.
In severe patients, It can be practised untill hemolysis is taken under control and transfusion need is limited or drug treatment shows its effect.