MYELOMA CAST NEPHROPATHY
Tanım: Multipl myelomlu hastaların %50‘sinden fazlasında böbrek yetmezliği gelişir ve sağkalımı kısaltır. Bu vakaların yaklaşık %30-80‘ini M-proteinine bağlı olarak gelişen myelom böbreği (cast nefropatisi) oluşturur. Otopsi çalışmalarında distal renal tübüllerin hafif zincirlerden (Bence-Jones proteini), albüminden, Tamm-Horsfall proteininden ve diğerlerinden oluşan laminer castlar tarafından tıkandığı gösterilmiştir.
Description: Kidney failure is developed in more than 50% of multiple myeloma patients and it shortens survival. Developing depending on M-protein, myeloma kidney (cast nephropathy) forms approximately 30-80% of these cases. In Autopsy studies it is shown that distal renal tubules are blocked from light chains (Bence-Jones protein), albumin, Tamm-Horsfall protein and laminar casts formed by others.
Gerekçe: M-protein üretiminin azaltılması için kemoterapi ve hafif zincirlerin üriner konsantrasyonunu ve pH‘sını düşürmek için intravenöz alkali sıvı, primer tedavi şekilleridir. Filtrasyon için renal glomerüllere yönelmiş hafif zincir düzeylerinin akut olarak düşürülmesi amacıyla terapötik plazmaferez kullanılmaktadır.
Rationale: The primary treatments are chemotherapy for reducing the production of M-protein and intravenous alkali liquid for reducing pH and the urinary concentrations of light chains. Therapeutic plasmapheresis is used for the purpose of acute lowering of light chain levels directed to renal glomeruli for filtration.
İşlem: TPD, SPD
Process: TPE, SPD
İşlenen Volüm: TPD için 1-1.5 TPH
Processed volume: 1-1.5 TPV for TPE
Sıklığı: Günlük ya da günaşırı
frequency: Daily or every other day
Replasman Sıvısı: Albümin, albumin/SF, BTS
Fluid replacement: Albumin, albumin/SF, BTS
Uygulama sayı ve/veya süresi: Oligürik olmayan hastalarda başlangıç tedavisi; sıvı resüsitasyonu (2,5-4 L/gün), idrarın alkalileştirilmesi ve kemoterapi başlanması üzerine yoğunlaşmalıdır. Serum kreatinini yükselmeye devam ederse ya da günlerce yüksek kalırsa, hastanın tedavisine plazmaferez eklenmesi düşünülmelidir. Oligürik, 24 saatte ≥10 gram hafif zincir boşaltan ya da serum kreatinini ≥6 mg/dl olan hastalar için, işlemler başlangıç tedavisi olarak düşünülebilir. Eğer işlemler ve hemodiyaliz aynı günde uygulanacaksa; hemodiyaliz prosedürünün etkinliği tehlikeye atılmaksızın ardışık ya da eş zamanlı olarak uygulanabilirler.
Application number and/or duration: In patients with non-oliguric; initial treatment should focus on fluid resuscitation (2.5-4 L / day), alkalizing the urine and chemotherapy initiation. If serum creatinine continues to rise or remain high for several days, plasmapheresis should be considered in addition to the treatment. The process can be considered as initial therapy fort he patients who are oliguric, discharges light chain ≥10 g in 24 hours or have serum creatine ≥6 mg / dL. If hemodialysis and processes are applied on the same day; they can be practised sequentially or simultaneously without risking the activity of the hemodialysis procedure.