HYPERVISCOSITY ASSOCIATED WITH MONOCLONAL GAMMOPATHY
Tanım: Tam kan viskozitesi, hematokrit, eritrositlerin agregasyonu, plazma proteinleri fonksiyonlarına ve dolaşım sistemindeki etkileşimlere bağlı olarak değişkenlik gösterir. Kan viskozitesi arttığında küçük kan damarlarındaki sürtünme stresi lineer olmayan tarzda artar. Bu durum özellikle başlangıçta sürtünme stresi düşük olan göz ve diğer mukozal yüzeylerde frajil olan venül endotelyumunda hasar oluşturur. Hiperviskozite sendromu terimi; muköz membran kanamaları, retinopati ve nörolojik bozukluklar gibi klinik sekelleri kapsamaktadır. Spesifik semptom ve bulgular: baş ağrısı, baş dönmesi, vertigo, nistagmus, işitme kaybı, görme bozukluğu, somnolans, koma ve nöbet şeklinde sıralanabilir. Diğer bulgular ise: konjestif kalp yetmezliği (plazma volümünün aşırı artışıyla ilişkili), solunum sıkıntısı, yorgunluk (anemiyle ilişkili olabilir), periferik polinöropati (immünoglobülinin spesifik özelliklerine bağlı olarak) ve anoreksidir.
Description: Whole blood viscosity varies depending on hematocrit, aggregation of red cells, functions and interactions of plasma proteins in the circulatory system. When blood viscosity increases, friction stress in small blood vessels increases in non-linear manner. This situation creates damage on fragile venule endothelium at first particularly on the eye and other mucosal surfaces of which friction stres is low. Hyperviscosity syndrome term is includes clinical sequelaes like mucous membrane bleeding, retinopathy and neurological disorders. Specific symtoms and findings: headache, dizziness, vertigo, nystagmus, hearing loss, visual defect, somnolance, coma and attack. Other symptoms are: congestive heart failure (associated with excessive increase in plasma volume), respiratory distress, fatigue (which may be associated with anemia), peripheral polyneuropathy (depending on the specific characteristics of immunoglobulin) and anorexia.
Gerekçe: Kanda M-proteini düzeyi arttıkça viskozite üzerine etkisi de logaritmik olarak artmaktadır. Bazı düzeyler hastalar için semptomatik eşik düzeylerdir. Aynı mantıkla, semptomatik hastalarda rölatif olarak M-proteininin plazmadan ılımlı şekilde uzaklaştırılması logaritmik bir viskozite düşürücü etki sağlayacaktır. Bu nedenle, hiperviskozitenin düzeltilmesinde terapötik plazmaferez hızlı ve etkili bir yöntemdir.
Reason: Increasing of M-protein level in blood also increases it’s effect on viscosity logarithmically. Some levels are symptomatic threshold level for patients. Using the same reasoning, relatively moderate removal of M-protein from plasma in symptomatic patients will provide a logarithmic viscosity-lowering effect. For this reason, the therapeutic plasmapheresis is a quick and effective method for the treatment of hyperviscosity.
İşlem: TPD, DFPP, CF
Process: TPE ,DFPP,CF,
İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH
Processed volume: 1-1.5 TPV
Sıklığı: Günlük
Frequency: Daily
Replasman Sıvısı: Albumin, albumin/SF, HES
Fluid Replacement: Albumin, albumin/SF, HES
Hiperviskozite tedavisinde tercih edilecek işlenecek volümle ilgili kesin bir görüş birliği bulunmamaktadır. M-proteinin ortamdan uzaklaştırılmasıyla viskozitenin hızla düştüğü anlaşılmıştır. Bu nedenle; rölatif olarak küçük volümlerin işlenmesi daha etkilidir. Ağırlık ve hematokrit esas alınarak plazma volümünün konvansiyonel hesaplanması, M-protein hastalıklarında plazma volümünde artış olduğu bilindiğinden, uygun değildir. Bu nedenle; her işlem için bir plazma volümü kadar ampirik volüm belirlenmesi mantıklı görülmektedir.
Hastalara, akut semptomlar azalana kadar günlük uygulanabilir (genellikle 1-3 işlem). Bu noktada hastanın semptomatik viskozite eşiğini belirlemek için serum viskozite ölçümleri tekrarlanabilir. Tıbbi tedavinin (örn. kemoterapi, hedef tedavi) yararlı etkileri beklenirken, klinik stabiliteyi korumak için, klinik semptomlar göz önüne alınarak, her 1-4 haftada, bir plazma hacmi işlenecek şekilde ampirik bir idame tedavi uygulanabilir.
Application number and/or duration: There is no absolute consensus on the prefferred volume that will be processed in hyperviscosity treatment. It has been found that the viscosity decreases rapidly with the removal of M-protein from the medium. Therefore; relatively processing of small volumes is more efficient. It is not eligible for calculation of conventional plasma volume based on weight and hematocrit, because it is known that increases happens in plasma volume in M-protein diseases. Hence; empirically volume determining as much as a plasma volume for each transaction seems logical.
It can be practised daily to the patients until acute symptomes decreases (usually 1-3 processes). At this point, serum viscosity measurements can be repeated for determining the patient's symptomatic viscosity threshold. While the beneficial effects are expected of medical treatment (eg. Chemotherapy, targeted therapies), For maintaining the clinical stability an empirical maintenance therapy can be practised every 1-4 weeks to be processed a plasma volume by taking into account the clinical symptoms.