CUTANEOUS T-CELL LYMPHOMA
Tanım: Mikozis fungoides ve Sezary sendromu tedavilerinde ECP‘nin kullanıldığı kutanöz T hücreli lenfomaların en sık görülen alt tipidir. Sezary sendromu eritrodermi, yaygın lenfadenopati deri, lenf nodu ve kanda malign T hücreleri ile karakterizedir.
Description: Mycosis fungoides and Sezary syndrome is the most common subtype of the cutaneous T cell lymphoma treatments of which ECP is used. Sezary syndrome is characterized with erythroderma, common lymphadenopathy skin, lymph node and malignant T cells in blood.
Gerekçe: Tüm eritrodermik kutanöz T hücreli lenfomalar (major kriter) ile periferik kan T hücre klonu olan ve/veya lenfositlerin %10‘undan fazlasının Sezary hücrelerinin olduğu ve/veya CD4/CD8 oranının >10 olduğu durumlarda (minör kriter) endikedir.
Reason: It is indicated for all erythrodermic cutaneous T-cell lymphomas (major criterion) with cases in which there is peripheral blood T cell clone or/and sezary cells more than %10 of its lymphocytes or/and CD4/CD8 rate >10 (minor criterions).
İşlem: ECP
Process: ECP
İşlenen Volüm: 200-270 ml MNH. 2 kat TVH işlenerek alınan MNH‘ler 2 basamaklı işlem yöntemi ile toplanır ve tedavi edilir.
Processed Volume: 200-270 ml MNH. Obtained with 2 times processed TVH, MNH s are collected and treated with 2 steps process method.
Sıklığı: 2-4 haftada bir, ardışık 2 gün 2 işlem
Frequency: once in 2-4 weeks, 2 consecutive days 2 processes
Replasman Sıvısı: Gerekli değil
Fluid Replacement: Not required
Uygulama sayı ve/veya süresi: Hastalar ECP sırasında deri değişiklikleri ve kan yanıtları açısından aylık takip edilmelidir. Cilt ve kan yanıtları arasında uyumsuzluk olduğunda en az alınan yanıt ECP etkinliği açısından göstergedir. Kaşıntı görsel analog skala skorlaması ile belirlenir. Lenf nodu tutulumu bir diğer tedavi yanıtı göstergesidir. Başlangıçta en az 6 ay olarak planlanmalıdır. Maksimum yanıt sağlanırsa ve relaps olmaz ise 6-12 haftada bir işlem olana kadar azaltılıp kesilmelidir. Eğer deri tutulumu >%25 olacak şekilde tekrar relaps izlenirse ayda bir veya iki kez olacak şekilde tekrar başlanır. Tek başına ECP uygulananlarda 6 ay sonra progresyon izlenirse kombine tedavi düşünülmelidir. Kombinasyon tedavisine rağmen üç ay içinde hiç yanıt yok veya minimal yanıt söz konusu ise ECP kesilmelidir.
Application number and/or duration: Patients should be followed monthly for blood responses and skin changes during ECP. When a discrepancy occurs between skin and blood responses, the least received response is the indicator in terms of ECP effectivity. Itching is determined with visual analog scale scoring. Lymph node involvement is an another indicator of treatment response. Initially, it should be planned minimum 6 months. If maximum response is provided and relapse doesn’t happen, it should be terminated by reducing untill it will be one process in 6-12 weeks. If relapse is observed again to be skin involvement >%25, it will be restart to be one or two times in a month. Combined therapy should be thought, if, after 6 months, progression is observed at patients whom ECP performed alone. Despite the combined therapy, if no response is taken or minimal response is appeared in 3 months, ECP should be terminated.