CHRONIC FOCAL ENCEPHALITIS (RASMUSSEN'S ENCEPHALITIS)
Tanım: Rasmussen ensefaliti nadir görülmesine karşın kendine özgü bulguları ve tedavi olasılığı nedeniyle tanınması gereken bir sendromdur. Genellikle 14 ay-14 yaşlar arasında başlar; erişkin dönemde çok nadirdir. İlerleyici tek taraflı motor kayıpla birlikte anti epileptiklere dirençli parsiyel nöbetlerle başlar; epilepsia parsiyalis kontünya gelişebilir. Entellektüel yıkım vardır. MR da ilerleyici serebral hemiatrofi görülür. Klinik seyir değişkendir. EEG‘de polimorfik delta aktiviteleri, normal zemin ritmi kaybı ve tek tarafta daha baskın zaman zaman periyodik olabilen sık diken deşarjlar görülür. Patolojide perivasküler lenfositik infiltrasyonla birlikte glial nodüller izlenir.
Description: Alhough it has been seen rarely, rasmussen's encephalitis is a syndrome that should be known because of its own findings and treatment possibility. It usually begins among 14 months-14 years and is quite rare during adulthood. It begins with partial seizures that are resistant to antiepileptics together with progressive unilateral motor loss ; epilepsia parsiyalis kontinua can emerge. There is intellectual demolition. It is seen progressive cerebral hemiatrophy at MR. Clinical course is variable. More dominant on one side Frequent spine discharges that may be periodically, polymorphic delta activities, loss of the rhythm of normal ground are seen at EEG. Perivascular lymphocytic infiltration together with glial nodules are observed at pathology.
Gerekçe: Hastalarda sitotoksik T hücre ilişkili nöronal hasar sonrası nöral moleküllere karşı oluşan otoantikorlar MSS‘de bulunmaktadır.
Reason: Cytotoxic T cells related autoantibodies that are emerged against neural molecules after neuronal damage, are found in patients at MSS.
İşlem: TPD, DFPP, CF, IA
Process: TPE, DFPP, CF, IA
İşlenen Volüm: 1-2 TPH
Processed volume: 1-2 TPV
Sıklığı: TPD: 6 –12 gün boyunca 3-6 TPD; aylık tekrarlanabilir veya haftalık,
DFPP / CF / IA: 1-3 işlem; aylık tekrarlanabilir.
Frequency: TPE: during 6 –12 days 3-6 TPE; can be repeated monthly or weekly,
DFPP / CF / IA: 1-3 processes; can be repeated monthly.
Replasman Sıvısı: Albumin, SF, HES
Fluid Replacement: Albumin, SF, HES
Uygulama sayı ve/veya süresi: Yukarıda belirtilen başlangıç tedavisini takiben, 1-2 hafta aralıklarla 2-3 aya kadar klinik durum takip edilerek devam edilebilir. Gerek başlangıç gerekse idame tedavide IVIG kullanılabilir (immünosupresif ilaç tedavileri, kürler arasındaki süreyi arttırabilir).
Application number and/or duration: Following the initial treatment mentioned above, it can be continued untill 2-3 months with 1-2 weeks intervals by following clinical case. IVIG can be used at both initial and maintanence treatment (immunosuppressive drug treatments can increase the time between cycles).