<Hitit Medical

Tedavi Alanları

Tedavİ Alanları / TREATMENT AREAS

ABO UYUMSUZ HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU

ABO DISCREPANCY HEMATOPOIETIC STEM CELL TRANSPLANTATION

Tanım: Majör uyumsuzluk; vericinin A ve/veya B kan grubu antijenlerine karşı alıcıda, nakledilen üründe bulunan kırmızı hücrelerde hemolize neden olabilen doğal antikorların bulunması demektir. Minör uyumsuzluk ise vericinin HKH ürününün, alıcının A ve/veya B kan grubu antijenlerinekarşı antikor bulundurmasıdır.

Description: Major discrepancy means existing inherent antibodies that can cause hemolysis in red blood cells situated  in the transferred product, against  A and/or B blood group’s antigens of donor in the recipient. As for Minor discrepancy means having antibodies of donor’s HKH product against  A and/or B blood group’s antigens of recipient.

Gerekçe: Major uyumsuzlukta; akut bir hemolitik reaksiyonu önlemek için ya üründeki kırmızı hücrenin azaltılması ya da hastanın antikor titresinin<16‘ya düşürülmesi gerekmektedir. Minör uyumsuzlukta ise akut bir hemolitik transfüzyon reaksiyonunu önlemek için ürünün plazma miktarı azaltılmalıdır.

Terapötik plazmaferez hemolizden sorumlu olan ABO antikorlarını azaltabilir. Majör ABO uyumsuzluğunda eğer üründeki kırmızı hücre azaltılamıyorsa, alıcının dolaşımındaki yüksek titredeki antikorlarının uzaklaştırılması hemolizi önleyebilir. Passenger lenfositlerin infüzyondan 7-12 gün sonra antikor oluşturduğu minör ABO uyumsuzluğunda, alıcının eritrositini azaltmak için O grubu eritrosit ile profilaktik kırmızı hücre değiĢimi yapılabilir.

Reason: At major discrepancy; It is required that either reducing red blood cells in the product or decreasing antibody’s  titer under 16 for preventing an acute hemolitic reaction. As for at Minor discrepancy the amount of plasma should be reduced to prevent an acute hemolitic transfusion reaction. Therapeutic Plasmapheresis can reduce the ABO antibodies responsible for hemolysis. In case the red blood cells in the product can’t be reduced at major ABO discrepancy, removing high titer antibodies from recipient circulation can prevent hemolysis.  At minor ABO discrepancy which Passenger lymphocytes forms antibodies 7-12 days after the infusion, replacing of 0 group erythrocyte with prophylactic red cell can be made.

İşlem: TPD, DFPP, CF

Process : TPE, DFPP, CF

İşlenen Volüm: 1-2 TPH

Processed volume : 1-2 TPV

Sıklık: Günlük

Frequency : Daily

Replasman Sıvısı: Albümin, TDP, HES

Fluid Replacement: Albümin, FFP, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Nakil öncesi IgM ve IgG antikor titrelerinin hızlı bir Ģekilde 1:16 ve altına düşürmek gerekir. Genellikle 2-4 işlem yeterlidir. Eritrosit düzelmesinin gecikmesi ya da PRCA vakalarında eğer antikor titresi yüksekse transplantasyon sonrası dönemde de işlem yapılabilir.

Application number and/or duration:  Before transplatation it is required to decrease IgM and IgG antibody titers rapidly to and under 1:16. 2-4 processes are generally enough. If antibody titer is at high level at delaying of erythrocyte improvement or PRCA case , it can also be performed processes after transplantation period. 

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

ABO UYUMSUZ SOLİD ORGAN TRANSPLANTASYONU / ABO DISCREPANCY SOLID ORGAN TRANSPLANTATION

Tanım: Majör uyumsuzluk, vericinin A ve/veya B kan grubu antijenlerine karşı alıcıda doğal antikorların bulunması demektir; bu antikorlar vasküler endotel üzerinde eksprese edilen ABO kan grubu antijenleri nedeniyle endotelyal hasar oluşumuna bağlı olarak organın hiperakut/akut hümoral rejeksiyonuna yol açabilirler. Minör uyumsuzluk alıcıya karşı vericide anti A veya anti B antikorları bulunduğu zaman ortaya çıkar. Greft içinde bulunan verici lenfositleri (passenger lenfositler olarak bilinirler) alıcı eritrositlerine karşı, ciddi hemolize yol açan antikorlar üretebilir.

Description: Major discrepancy means existing inherent antibodies at recipient  against donor’s A and/or B blood group antigens ; these antibodies can cause to hyperacute/acute humoral rejection of organ depending on endothelial damage formation which is caused by ABO blood group antigens expressed on  vascular  endothelial. Minor discrepancy emerges when anti A or anti B antibodies exists at donor against repicient. Antibodies that cause severe hemolysis can produce donor lymphocytes(known as passenger lymphocytes) situated into graft  against recipient erythrocytes.

Gerekçe: Solid organın hümoral rejeksiyonundan sorumlu olan yüksek titredeki antikorları azaltabilir. ABO uyumsuz solid organ transplantasyonları için peri-transplant terapötik plazmaferez ile antikor titreleri düşürülebilir, böylece hiperakut rejeksiyon önlenerek greft sağkalımı artar.

Reason:  It can reduce high titer antibodies responsible for humoral rejection of solid organ. Antibody titers can be reduced with peri-transplant therapeutic plasmapheresis for ABO discrepancy solid organ transplantation, thus, by preventing hiperacute rejection the survival of graft increases.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA(sadece renal transplantasyonda kullanılmak üzere; 1:128 üzeri titrelerde IA kullanımı genellikle önerilmez)

Process : TPE, DFPP, CF, IA(To use only at renal transplantation; IA use generally don’t recommended over 1:128  titers)

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume : 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük ya da günaşırı

Frequency : Daily or every other day

Replasman Sıvısı: Albümin, TDP, HES.

Fluid Replacement: Albümin, FFP, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Amaç, antikor titrelerini karaciğer transplantasyonunda 1:8‘e, böbrek transplantasyonunda 1:4‘e azaltmak olmalıdır. Bazal titrelere bağlı olarak bu titrelere 2-5 günde ulaşılabilir. Antikor titreleri transplantasyon sonrası 3-7 günde artabilir. Bu nedenle transplantasyon sonrası 2 hafta günlük antikor titrelerinin takibi gereklidir. Takip eden 2 hafta boyunca ise, günaşırı antikor titresi ölçümü immünolojik graft olaylarını önlemeye yardım eder. Humoral rejeksiyon olsun veya olmasın antikor titreleri yüksekse, işlem post-transplantasyon döneminde yeniden yapılmalıdır (karaciğer transplant verileri yalnız ilk iki hafta için mevcuttur). Böbrek naklinde, genellikle postoperatif 3 işlem daha yapılabilir. IA‘nın antikor azaltma kapasitesi sınırlı olduğu için 1:128 den fazla titrelerde IA kullanımı genellikle önerilmez.

Application number and/or duration: The purpose should be reducing the  antibody titers to 1:8 at liver transplantations , to 1:4 at renal transplantations. It can be reached to these titers in 2-5 days depending on baseline titers. Antibody titers can increase in 3-7 days after transplantation. For this reason, it is required to follow daily antibody titers during 2 weeks after transplantation. As for during two weeks following, measurement of antibody titers every other day helps to prevent graft cases. If antibody titers are at high levels, the process should be remade at post-transplantation period,  whether or not humoral rejection(liver transplant datas available only for two weeks).  At renal transplantation, it can generally be made postoperative 3 processes more. Because the antibody decrease capacity of IA is limited, the usage of IA at more than 1:128 titers is not suggested generally.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

AİLESEL HİPERKOLESTEROLEMİ / FAMILIAL HYPERCHOLESTEROLEMIA

Tanım: Familyal hiperkolesterolemi (FH), hepatosit apolipoprotein-B (apo-B) reseptöründe tanımlanmış mutasyon sonucu LDL‘nin karaciğerden uzaklaştırılmasında azalma ile ilişkili, otozomal dominant bir hastalıktır.

 

Description: Familial hypercholesterolemia (FH) is an autosomal dominant disease related with decrease of removing the LDL from liver after the mutuation described in hepatosit apolipoprotein-B (apo-B) receptor.

Gerekçe: Ateroskleroz oluşumunu engellemek için kan LDL konsantrasyonunu ve adezyon moleküllerinin ekspresyonunu azaltılır. Bu aynı zamanda ksantomanın boyutunu küçülterek aterom plak oluşumunu engelleyerek veya var olan aterom plaklarını gerileterek ve/veya stabilize ederek anjina pektoris ve miyokard infarktüs gelişimini engeller.

Reason:  Blood reduces the expression of adhesion molecules and concenration of LDL in order to prevent the formation of atherosclerosis. This also prevents the evolution of myocardial infarction and angina pectoris by shrinking xanthoma’s size, by inhibiting plaque atheromatous formation  or by stabilizing and/or downgrading atheromatous plaques existing .

İşlem: TPD, DFPP, CF, Lipid Aferezi

Process:  TPE, DFPP, CF, Lipid Apheresis.

İşlenen Volüm: 1-2 TPH

Processed volume : 1-2 TPV

Sıklığı: 1- 2 haftada bir

Frequency : once in 1-2 weeks.

Replasman Sıvısı: Albümin

Fluid Replacement: Albumin.

Uygulama sayı ve/veya süresi: Hedef zaman ortalamalı kolesterol düzeyini %45-55, LDL ve lipoprotein A düzeyini %40-60 azaltmak olmalıdır. Tedaviye süresiz olarak devam edilir ve tarif edildiği gibi zaman-ortalamalı kolesterol ve LDL düzeyleri düşürülerek hedef düzey korunacak şekilde sıklığı ayarlanır. Dünya genelinde kullanılan çeşitli hasta dahil etme kriterleri mevcuttur. Bu kriterlerden bir tanesi kullanılabilir.

Application number and/or duration: The purpose should be reducing the time averaged cholesterol level %45-55, LDL and lypoprotein A level %40-60. It is continued indefinitely to the treatment and the frequency is adjusted by the way that the targeted level is retained and by reducing LDL and time-averaged cholesterol levels as described. There are various patient inclusion standards using worlwide. İt can be used one of these standarts.

FDA

  • İlaç ve diyete refrakter ailesel hiperkolesterolemi hastası olmalı
  • LDL>500 mg/dl olan fonksiyonel homozigot ailesel hiperkolesterolemi hastası
  • LDL>300 mg/dl olan; bilinen hiçbir koroner hastalık öyküsü olmayan fonksiyonel heterozigot ailesel hiperkolesterolemi hastası
  • LDL>200 mg/dl olan; koroner hastalık öyküsü olan fonksiyonel heterozigot ailesel hiperkolesterolemi hastası

FDA

Must be refractor to medicine and diet familial hypercholesterolemia patient

LDL>500 mg/dl, functional homozygote familial hypercholesterolemia patient

LDL > 300 mg/dl; functional heterozygote familial hypercholesterolemia patient  who has never had any of the coronar disease history that are known.

LDL>200 mg/dl;  functional heterozygote familial hypercholesterolemia patient who has coroner disease history.

Almanya

  • Homozigot formda ailesel hiperkolesterolemili hastalarda,
  • On iki aydan fazla bir süre için belgelenmiş tıbbi tedavi ve azami diyet neticesinde LDL kolesterolü yeterince düşürülemeyen ciddi hiperkolesterolemili hastalarda,
  • Klinik ve görüntüleme yöntemleri ile belgelenmiş, izole Lp(a) düzeyi 60mg/dl üzerinde ve normal sınırlarda LDL kolesterol ile birlikte ilerleyen kardiyovasküler hastalıklı (koroner kalp hastalığı, periferik arter oklüzif hastalığı, serebrovasküler hastalıklar) hastalar
  • Bu nedenle hastanın tüm risk profilini ön planda tutarak endikasyon durumlarını belirlemek gerekir.

Germany

At homozygote form of familial hypercholesterolemia patients.

At severe hypercholesterolemia patients whose LDL cholesterol can not be decreased enough as a result of maximum diet and medical treatment documented for more than twelve months.

Documented with clinical and imaging methods ; izolated Lp(a) level over 60 mg/dl or proceeding with LDL cholesterol at normal ranges,  cardiovascular diseased (coroner heart disease, peripheral arterial occlusive disease, cerebrovascular disease) patients.

Therefore, it is required to define the indication cases  by giving priority to all risk profile of patient .

 

Uluslararası Ailesel Hiperkolesterolemi Yönetim Paneli:

  • Homozigot ailesel hiperkolesterolemi hastaları için lipid aferezi standart tedavidir. Ayrıca, maksimum tedaviye rağmen LDL>160 mg/dl olan veya %40 tan daha az düşen semptomatik koroner kalp hastalığı olan heterezigot ailesel hiperkolesterolemi hastalarında kullanılması gerektiği ek bir tavsiyedir.

Homozigot hastalarda oluşabilecek aort stenozunu engellemek için küçük yaşlarda tedaviye başlanması (6-7 yaşlarında) önerilir. Ailesel hiperkolesterolemisi olmayıp konvansiyonel tedaviye refrakter veya tedaviyi alamayan LDL, Lp(a) hastaları da lipid aferezi ile tedavi edilebilir. Gebelik sırasında LDL düzeyi çok yüksek olan ve uteroplesental kan akışı risk altında olan anne adaylarında da lipid aferezi gebeliğin başarılı sonlandırılmasında kullanılabilir. Yüksek riskli hastalar için LDL tedavi hedefinin 100 mg/dl den düşük olması önerilir.

İnternational Familial Hypercholesterolemia Management Panel

Lipid apheresis is standart treatment for homozygote familial hypercholesterolemia patients. Furthermore, Also, it is an additional advice that it is required to be used at heterozygote familial hypercholesterolemia patients whose LDL>160 mg/dl despite the maximum treatment or who have symptomatic coronar heart disease at which LDL decreases less than %40.

It is recommended to begin the treatment at early years (6-7 years old) in order to prevent the aortic stenosis that may occur at homozygote patients.LDL, Lp(a) patients who don’t have familial hypercholestrolemia but can’t take  treatment or refractor to conventional treatment , can also be treated with lipid apheresis. Lipid apheresis can also be used at succesful termination of pregnancy of expectant mothers whose uteroplesental blood flows are under risk and LDL levels are too high during pregnancy. It is recommended that the LDL treatment target levels should be less than 100 mg/dl for high risky patients.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

AKCİĞER ALLOGRAFT REJEKSİYONU / LUNG ALLOGRAFT REJECTION

Tanım: Akut ve kronik olmak üzere 2 formda görülebilir. Kronik formu bronĢiolitis obliteransdır.

Description: It can be observed in 2 forms as acute and chronic. Chronic form is bronchiolitis obliterans.

Gerekçe: ECP‘nin etki mekanizması net olarak bilinmemekle birlikte, klon spesifik T hücrelerinin stimulasyonu, lenfosit apopitozunda artış, ECP ile tedavi edilen monositlerden salınan inflamatuar medyatörlerin tüm immün sistem populasyonunu etkilemesi ve regulatuar T hücrelerine bağlı immunmodülasyon olarak sayılabilir.

Reason:  As well as ECP ’s action mechanism is not known accurately, It can be considered as stimulation of clone specific T cells, increase at lymphocyte apoptosis, affection of all immune system population by inflammatory mediators realesed from monocytes treated with ECP and T cells dependent immunomodulation.

İşlem: ECP

Process : ECP

İşlenen Volüm: Mononükleer hücrelerden oluşan yaklaşık 200-270 ml mononükleer hücre ürünü, İki-süreç metodunda, çift TKH işlemi ile elde edilen MNC‘ler toplanır ve işlenir.

Processed volume:  About 200-270 ml monuclear cell product composed of mononuclear cells , MNC obtained with double TKH process are collected and processed  at two-process method.

Sıklığı: Değişik protokoller mevcuttur. Haftada iki kez veya 2 haftada bir uygulanabilir.

Frequency : There are various protocols. It can be applied twice a week or once in two weeks.

Replasman Sıvısı: Gerekli değil

Fluid Replacement : Not required

Uygulama sayı ve/veya süresi: En uygun süre bilinmemektedir. Tedavi sayısı 6 ile 24 arasında değişir. Klinik stabil hale gelirse uzun süreli idame düşünülebilir.

Application number and/or duration: The most suitable period is not known. The number of treatment varies between 6-24. If clinic becomes stable, it can be thought long-time continuation.   

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT / ACUTE DISSEMINATED ENCEPHALOMYELITIS

Tanım: Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM); tipik olarak febril bir prodromal dönem (sıklıkla viral olduğu düşünülen) ya da aşılama sonrası ortaya çıkan, beyin ve spinal kordun etkilendiği akut, inflamatuar, monofazik, demyelinizan bir hastalıktır.

 

Description: Acute disseminated encephalomyelitis(ADEM) is an acute, inflammatory, monophasic, demyelinating  disease in which brain and spinal cord  are affected appeared  typically at a febrile prodromal period  ( frequenty thought to be viral) or after vaccination.

Gerekçe: İmmün modulasyonda olduğu gibi, sorumlu olduğu düşünülen antikorları ortamdan uzaklaştırarak etki gösterir. ADEM‘in akut fazında TNF, TNFR-1, IL-6 ve IL-10 gibi sitokinler artmaktadır. GM1 ve CD1a gibi gangliozidlere karşı gelişen antikorlar ve varsa myelin bazik proteine reaktif T helper-2 hücreleri terapötik plazmaferez ile uzaklaştırılabilir.

Reason: Like As in immun modulation,  it shows effect by removing antibodies thought  to be responsible.  Cytokines like TNF, TNFR-1 , IL-6 and IL-10 increase at ADEM’s acute phase.  Antibodies emerging against the gangliosides like GM1 & CD1 and if there are,T hepler-2 cells reactive to myelin basic protein can be removed with therapeutic apheresis.

 

İşlem: TPD

Process : TPE

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume : 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük ya da günaşırı

Frequency:  Daily or every other day

Replasman Sıvısı: Albümin, HES

Fluid Replacement : Albumin ,HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: ADEM‘de TPD‘nin optimal kullanımıyla ilgili öneri yapılabilecek net standartlar bulunmamaktadır. Genellikle 2-3 işlemden sonra gözle görülür cevap alınmaktadır. Eğer tedavinin erken döneminde düzelme gözlenmiyorsa cevap alma olasılığı daha azdır. Tedavisi genellikle 5 işlem olmak üzere 3-6 uygulamadan oluşmaktadır.

Application number and/or duration :  There is not certain standarts for suggesting about optimal uses of TPE at ADEM. It is usually taken observable responds after 2-3 processes. If it is not observed any improvement in the early period of the treatment, the probability of taking respond will be less. Its treatment is consisted of 3-6 applications  including 5 processes generally.

 

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

ANCA İLİŞKİLİ HIZLI İLERLEYEN GLOMERÜLONEFRİT (WEGENER GRANULAMATOZ)/ ANCA RELATED RAPIDLY PROGRESSIVE GLOMERULONEPHRITIS (WEGENER GRANULOMATOUS)

Tanım: ANCA-ilişkili hızlı ilerleyen glomerulonefrit, hızlı ilerleyen glomerulonefrit nedenlerinden birisidir. Üst ve alt solunum yollarını tutabilen, multisistemik granulomatoz vaskülitle karakterize bir hastalıktır.

Description: Anca-related rapidly progressive glomerulonephritis is one of the reasons of rapidly progressive glomerulonephritis. Characterized with multisystem granulomatous vasculitis, it is a disease that can hold upper and lower respiratory tracts.

 

Gerekçe: ANCA antikorlarının varlığı hastalık patogenezinde hümoral komponenti göstermektedir. Dializ bağımlılığı olan veya diffüz alveoler hemorajisi olan hastalarda daha etkindir.

Reason:  Presence of ANCA antibodies shows humoral component in the pathogenesis of disease. It is more effective at patients having diffuse alveolar hemorrhage or dialysis dependence.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA

Process : TPE, DFPP, CF, IA

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume : 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günaşırı ya da günlük

Frequency :  Daily or every other day

Replasman Sıvısı: TDP veya albumin kullanılır. Pulmoner hemorajili hastalarda, plazma dışı replasmana bağlı dilüsyonel koagülopatiden kaçınmak için plazma ile replasman önerilmektedir.

Fluid Replacement : FFP or Albumin is used. It is recommended to replasma with plasma for avoiding from dilutional coagulopathy  related with replasma except plasma in patients with pulmonary hemorrhage.

Uygulama sayı ve/veya süresi: Renal fonksiyonu düzeltme amacı ile kullanılır. Fulminan vakalarda ya da pulmoner hemorajilerdeki günlük uygulamayı takiben her 2-3 günde devam eden toplam 6-9 işlem uygulanabilir.

Application number and/or duration: İt is used for reformation of renal function. Following daily practice at fulminant cases or pulmonary hemorrhages, it can be applied a total of 6-9 processes that continues every 2-3 days.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

 

ANTİ-GLOMERÜLER BAZAL MEMBRAN HASTALIĞI (GOODPASTURE SENDROMU) / ANTI-GLOMERULAR BASEMENT MEMBRANE DISEASE (GOODPASTURE SYNDROME)

Tanım: Goodpasture sendromu hızlı ilerleyen glomerulonefrit, anti glomeruler bazal membran antikorlarının (GBM) varlığı ve bazen eşlik eden akciğer hemorajisi ile karakterizedir.

Description: Goodpasture syndrome is chracterized with fast advancing glomerulonephritis, presence of anti-glomerular basement membrane antibodies (GBM)  and pulmonary hemorrhage that accompanies sometimes.

 

Gerekçe: Pulmoner hemorajiye neden olan otoantikorların ortamdan uzaklaştırılmasıdır.

Reason : Removing the autoantibodies that cause to pulmonary hemorrhage from medium.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA

Process : TPE, DFPP, CF, IA

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume : 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük ya da günaşırı

Frequency : Daily or every other day

 

Replasman Sıvısı: Albumin, TDP, HES

Fluid Replacement : Albumin, FFP, HES

 

Uygulama sayı ve/veya süresi: Diyalize bağımlı olan hastaların işlemlerden fayda görmeyeceği ve pulmoner hemoraji olmadıkça uygulanmaması gerektiği belirtilmektedir. Anti-GBM seyrinde işlemlere erken başlanması (kreatinin< 6,6 mg/dl) kritik öneme sahiptir.

İşlemlere minimum 14 gün, glomeruler veya pulmoner hasar kanıtı ortadan kalkıncaya kadar devam edilmelidir. Antikor olması ya da olmaması, tedaviye başlama ya da tedaviyi sonlandırma için kriter olarak kullanılmamalıdır.

Application number and/or duration: It is indicated that it should not apply except pulmonary hemorrhage and  patients dependent to the dialysis will not be benefited from processes. Starting early to the processes (creatine < 6,6 mg/dl) has ciritical importance during the course of Anti- GBM .

It should be continued to the processes minimum 14 days or until evidence of pulmonary damage disappeared. İt shouldn’t be used as a criterion wheter there is antibody or not, for begining or finishing the treatment. 

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

 APLASTİK ANEMİ; SAF KIRMIZI HÜCRE APLAZİSİ / APLASTIC ANEMIA; PURE RED CELL APLASIA 

 

Tanım: Aplastik anemi, klonal hematopoezin, anormal selüler infiltrasyon ya da artmış retikülin fibrozisin olmadığı periferik kanda tespit edilen pansitopeni ile hiposelüler kemik iliği olarak tanımlanmaktadır. Saf kırmızı hücre aplazisi selektif olarak eritroid prekürsörleri etkiler ve normokrom normositik anemi, retikülositopeni (retikülosit sayısı <%1), trombosit ve lökosit sayısı normalken ilikte eritroblastların hemen hemen tamamen yokluğu ile karakterizedir.

Description :  Aplastic anemia is defined as Pancytopenia with hypocellular bone marrow that is identified in  peripheral blood in which there is not increased reticulin fibrosis or abnormal cellular infiltration of  clonal hematopoiesis. Pure red cell aplasia selectively affects erythroid precursors and it is characterized with hardly ever precence of  the erythroblasts in the marrow while normochromic normocytic anemia, reticulocytopenia (reticulocyte count <1%), platelet and leukocyte counts are normal.

Gerekçe: Bu hastalıkların immünolojik aracılı olabilmelerinden dolayı, terapötik plazmaferez serum antikorlarını ve/veya inhibitör aktiviteyi ortadan kaldırarak yardımcı olabilir. Ayrıca terapötik plazmaferez majör ABO uyumsuz kök hücre transplantasyonu sonrası gelişen saf kırmızı hücre aplazisinde ya da anti-eritropoetin antikor varlığında eritropoetin tedavisi sürecinde düzelme sağlayabilir.

Reason : Because these diseases may be immunological mediated, therapeutic plasmapheresis can help by removing inhibitory activity or/and serum antibodies.  In additon, therapeutic plasmapheresis can provide recovery at pure red cell aplasia emerging  after major ABO discrepancy stem cell transplantation or during erythropoietin therapy at presence of anti-erytropoietin antibody.

 

İşlem: TPD

Process :TPE

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume : 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük ya da günaşırı

Frequency : Daily or every other day

Replasman Sıvısı:  Albumin, TDP

Fluid Replacement : Albumin, FFP

Uygulama sayı ve/veya süresi: İşlemlere hematopoezis düzelene ya da yeteri kadar eritrosit üretilene kadar devam edilir. İyi tanımlanmış tedavi şemaları bulunmamaktadır, bununla birlikte; literatürde 1 ila 24 uygulama bildirilmiştir. Saf kırmızı hücre aplazisi olan hastalara işlemler genellikle en az 2-3 hafta uygulanır ve duruma göre cevap alınana kadar uzatılabilir.

Application number and/or duration: It is continued to the processes until enough erythrocytes are produced or hematopoiesis is recovered. There is not well-defined treatment schemas, however; it is reported 1 to 24 practice  at literature. Processes are usually performed minimum 2-3 weeks to the patients having red blood cell aplasia and can be extended according to situation until response is recieved.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

DİLATE KARDİYOMİYOPATİ

DİLATED CARDİOMYOPATHY

Tanım: Dilate kardiyomiyopati ventriküler sistolik fonksiyonlarda bozukluk ile birlikte kardiyak büyüme ile karakterizedir.

Description : Dilated cardiomyopathy is characterized with cardiac growth along with abnormalities in ventricular systolic functions.

 

Gerekçe: Hastaların %80‘inde miyozin ağır zincir, β1 adrenerjik reseptör, mitokondrial antijenler, adenozin difosfat taşıyıcı protein, adenozin trifosfat taşıyıcı protein, M2 muskarinik reseptör, troponin I gibi miyokard antijenlerinden birine veya birkaçına karşı otoantikor(lar) mevcuttur. Bu antikorların çoğunlukla IgG3 tipinde olduğu bilinmektedir.

Reason : There is/are auto-antibody(ies) against  one or some of myocardial antigens such as myosin heavy chain, β1 adrenergic receptor, mitochondrial antigens, adenosine diphosphate carrier protein,  adenosine triphosphate carrier protein, M2 muscarinic receptor, troponin I  in  %80 of patients.  İt is known that these antibodies are mostly at IgG3 type.

İşlem: TPD, IA

Process : TPE ,IA

 

İşlenen Volüm: IA çalışmalarında belirtilmemiştir. Bir çalışmada hedef 5 L kabul edilmiştir. TPD için 1.5 TPH‘dir.

Processed volume : it is not reported in IA studies. Target is accepted 5 L in a study. 1,5 TPV for FFP

Sıklığı:
IA: çeşitli protokoller bulunmaktadır. Bunlar:

ardışık 5 gün 5 işlem veya

ardışık 3 gün 3 işlemi takiben 3 ayboyunca ayda 2 işlem veya

4 ay boyunca her ay ardışık 5 gün 5 işlem.

Frequency :

IA:There are different protocols. These are ;

5 consecutive days 5 processes or

Following 3 consecutive days 3 processes , 2 processes in a month during 3 months or

5 consecutive  days 5 processes every month during 4 months.

 

TPD: 5 işlem

TPE : 5 processes

Replasman Sıvısı: TDP/albumin

Fluid Replacement: FFP / albumin

Uygulama sayı ve/veya süresi: Genel öneri ardışık 5 gün 5 işlemolmakla birlikte kardiyak fonksiyonları kötüleşen hastalarda tekrarlayan işlemler faydalıdır. IVIG kullanımı ardışık işlem seanslarının akabinde infeksiyon ihtimaline karşı değerlendirilmelidir. Ayrıca ardışık albümin ile yapılan işlemlerde, koagülasyon faktörlerinin azalması dikkate alınmalıdır.

Application number and/or duration : As well as general recommendation is 5 consecutive days 5 process , the repeated processes are helpful in patients whose cardiac functions are worsened. IVIG use should be interpreted in case of infection after consecutive process seances. Also, reduction of coagulation factors should be considered at processes performed with consecutive albumin.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

DİYABETİK AYAK ÜLSERİ / DİABETİC FOOT ULCER

Tanım: Diyabetik ayak yaraları önemli bir hastalık, ölüm ve ekonomik kayıp ve diyabete bağlı hastane yatışlarının en sık nedenidir. Diyabetik ayak ülserlerinin ana nedeni damarsal problemlerden kaynaklanan nöropati ve/veya iskemidir.

Description : Diabetic foot wounds are an important disease and are most common reason of death, economical loss and hospitalizations due to diabet.  The main reason of diabetic foot ulcers are neuropathy and / or ischemia resulting from vascular problems.

Gerekçe: Hastalığın çok faktörlü patogenezinde mikro ve makroanjiopatinin çoklu etkileşiminin rol oynaması reoferez kullanılmasını düşündürmektedir. Bu etkileşimlere kan akışı değişkenliği, azalan doku oksijenlenmesi, endotel fonksiyon yetersizliği/bozukluğu ve enfeksiyon eşlik etmektedir. Hem nöropati hem de anjiopati makro sirkülasyonda ve de cilt mikrosirkülasyonunda fonksiyonel bozukluğa yol açmaktadır. Yeterli doku oksijeni kan tedariki, beslenme faktörlerinin ve çözünür medyatörlerinin taşınması enfeksiyon kontrolünde, yara iyileşmesi ve doku rejenerasyonunda önemlidir. Yetersiz perfüzyon yara iyileşme sürecini olumsuz etkilemekte ve ani doku ölümüne yol açmaktadır.

Reason:  In the multifactorial pathogenesis of the disease, playing the role of multiple interaction of micro and macroangiopathy  have rheopheresis be thought to be used. Blood flow variability, decreasing tissue oxygenation, lack of endothelial function / dysfunction and infection accompany to these interactions. It causes functional disorder at both neuropathy and angiopathy macro circulation and also skin microcirculation.  The adequate tissue oxygen blood supply is important at wound healing, tissue regeneration, infection control of transporting nutrition factors and soluble madiators. The inadaquate perfusion affects in a negative way the wound healing period and causes to sudden death of tissue.

İşlem: Reoferez

Process : Rheopheresis

İşlenen volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume : 1-1.5 TPV

Sıklığı: Haftalık (ilk 2 işlem ilk hafta olmak kaydı ile)

Frequency : weekly (on condition of first two processes in first week)

Replasman Sıvısı: Gerektiğinde albumin, TDP, HES

Fluid Replacement: When it is neccessary albumin, FFP, HES

 

Uygulama sayı ve/veya süresi: Yara lezyonları 2-3 üncü derece Wagner skorlaması veya standart tedaviye cevap vermeyip ampütasyonun tavsiye edilebileceği öngörülen diyabetik hastalarda ilk hafta 2 işlem olmak üzere, takip eden 10 hafta boyunca da her 2 haftada 1 işlemden oluşmaktadır. Kür, toplam 11 haftada toplam 7 işlemden oluşmaktadır.

Application number  and/or duration: At diabetic patients who are foreseen to be offered amputation because of not responding to the standart treatment or whose wound lesions are 2th -3rd  level at Wagner scoring,  It is consisted of 2 processes particularly in first  week and 1 process in every two weeks during following 10 weeks, as well.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

FİTANİK ASİT DEPO (REFSUM) HASTALIĞI

PHYTANIC ACID STORAGE (REFSUM) DISEASE

Tanım: Fitanik asit depo hastalığı otozomal resesif bir bozukluktur. Yetersiz alfa-oksidazdan ötürü hastalarda anlamlı fitanik asit metabolizma bozukluğu vardır. Fitanik asidin yıkılamaması neticesinde yağ hücresinden zengin dokularda ve plazmada birikir. Klinik neticeleri retinitis pigmentosa, periferik nöropati, cerebellar ataxia, sensorinöral sağırlık ve anosmi şeklinde nörolojiktir.

Description: Phytanic acid storage disease is an autosomal recessive disorder. The patients have the phytanic acid metabolism disorder because of the inadaquate alpha-oxidase. As a result of phytanic acid can not be catabolised, it accumulates in tissues rich in fat cells and plasma. Its clinical results are neurological as retinitis pigmentosa, peripheral neuropathy, cerebellar ataxia, sensorineural deafness and anosmia.

Gerekçe: Terapötik plazmaferez akut ataklar ve alevlenme dönemi ile birlikte idame tedavilerinde plazma fitanik asit düzeylerini hızlı şekilde düşürür. Bireylerde normal fitanik asit düzeyi <33 µmol/L iken Refsum hastalığının semptomatik fitanik asit düzeyleri 700 ile 8000 µmol/L aralığındadır.

Rationale: The therapeutic plasmapheresis reduces rapidly the plasma phytanic acid levels in maintenance treatments together with acute attacks and exacerbation period. While the normal phytanic acid level <33 µmol/L at individuals, the symptomatic  phytanic acid levels of Refsum disease are in the range 700 – 800.

 

İşlem: TPD

Process: TPE

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume : 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük

Frequency : Daily

Replasman Sıvısı: Albumin, HES

Fluid Replacement : Albumin, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Refsum hastalığında uygulama farklılık gösterse de genel olarak haftada 1-2 işlem şeklinde olup 1 ay boyunca uygulanabilir. Bazı vakalarda işlemlere idame olarak azalan sıklıkta haftalar/aylara kadar devam edilebilir. Tedavinin devam veya sonlandırılması kararı hastanın fitanik asit düzeyinin, klinik semptom/bulgular ile hastalığın alevlenmesi veya engellenmesi konusundaki takibi neticesinde verilir.

Application number and/or duration: Although the applications vary at Refsum disease, it can be performed as 1-2 process per week during 1 month.  In some cases, As maintenance, it can be continued as maintenance to the processes at decreasing frequency for weeks/months. The decision of the continuation or termination of the treatment is given at the  result of the tracking patient’s phytanic acid level and the regarding exacerbation or inhibition of the disease with clinical symptoms / signs of. 

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

FOKAL SEGMENTAL GLOMERULOSKLEROZ / FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS

Tanım: Fokal segmental glomeruloskleroz erişkin ve çocuklardaki böbrek yetmezlik nedenlerinin %15-20‘sini oluşturur. Karakteristik histolojik bulgusu normal bir glomerul komşuluğundaki bazı glomeruller de fokal skleroz alanlarıdır.

Description: Focal segmental glomerulosclerosis forms %15-20 of causes of renal failure in adults and children. Some glomerulis where they are characteristic histological symptom in a normal glomeruli neighbourhood are  also the  focal sclerosis areas

Gerekçe: Renal fonksiyonda iyiye gitme, proteinüride iyiye gitme ve kolesterol düzeyinde azalma amacı ile yapılmaktadır. FSGS‘li hastaların serumu izole fare glomerülleriyle inkübe edildiklerinde derin albümin kaçağına sebep olan ve hastalık unsuru olarak nitelenen ve muhtemelen 30-50 kDa luk bir glikoprotein olan "geçirgenlik faktörü" nü içerdiği saptanmıştır.

Reason: It is performed with the purpose of decreasing at cholesterol level, getting beter at protein uria and at renal function. When FSGS patients’ serum  were incubated with rat’s glomeruli, it was determined that it included ‘‘dissipation factor’’ causing albumin leakage and presumably a 30-50 kDa  glycoprotein and  qualified as disease factor .

İşlem: TPD, DFPP, CF

Process : TPE,DFFP,CF

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük ya da günaşırı

Frequency : Daily or every other day

Replasman Sıvısı: TDP, Albümin, HES

Fluid Replacement: FFP, Albumin, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Toplamda, en az 9 işlem olacak şekilde 3 ardışık günlük işlemle başlanır. Ardından takip eden 2 haftalık sürede en az 6 işlem uygulanarak devam edilir. Tedavinin azaltılarak kesilmesine, vakanın durumuna ve proteinüri derecesine bakılarak karar verilmelidir. Klinik yanıtın zamanlaması oldukça değişkendir ve proteinürinin kontrol altına alınması haftalar-aylar sürebilir. Bazı hastalara idame tedavi olarak uzun dönem haftalık-aylık işlemler uygulanabilir. İşlemlerinbaşarısını önceden belirleyecek klinik ve laboratuvar parametre bulunmamaktadır.

Application number and/or duration: It is begun with 3 consecutive daily processes to be at least 9 processes. After,  it is continued to perform at least 6 process during following 2 weeks., it should be decided to the termination of the treatment by reducing by looking at proteinuria level and situation of the case. Schedule of clinical response is so variable and it may take weeks-months to take proteinuria under control. As maintenance treatment, long-term weekly-monthly processes can be performed to some patients. There is not any clinical or labaratory parameter to predetermine the success of the processes.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

GEBELİKTE ERİTROSİT ALLOİMMUNİZASYONU / ERYTHROCYTE ALLOIMMUNIZATION AT PREGNANCY

Tanım: Maternal plazma fetus tarafından taşınan eritrosit antijenlerine karşı gelişen alloantikorlar içeriyorsa fetus ve yeni doğanın hemolitik hastalığı gelişebilir.

Description:  If the maternaI plasma consists of the improving antibodies against erythrocyte antigens transported by fetus,  the hemolytic disease of fetus or newborn can be emerge.

Gerekçe: Kan antikorlarının uzaklaştırılması (anti-D, anti-K, anti-E veya anti-Pp1Pk antikorları gibi) neticesinde fetüsün hemolizinin yatışması ile fetüsün uterusta büyümesi mümkün olmaktadır.

Reason:  It’s possible that the relieving hemolysis of fetus as a result of removing blood antibodies( like anti-D, anti-K, anti-E vor anti-Pp1Pk antibodies ) and the growing of the fetus in the uterus.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA

Process: TPE, DFPP, CF, IA

İşlenen Volüm: 1-2 TPH

Processed volume: 1-2 TPV

Sıklığı: Haftada 3 işlem

Frequency : 3 processes in a week

Replasman Sıvısı: Albümin

Fluid Replacement: Albumin

Uygulama sayı ve/veya süresi: Gebelik boyunca işlemler güvenle uygulanabilir. Gebelik boyunca özellikle plazma volümü olmak üzere kan volümü artar. İkinci ya da üçüncü trimestrda, büyümüş olan uterusun vena cava inferiora bası yapmasını önlemek için hastayı sol yanına yatırmak tercih edilmelidir. Fetüsün perfüzyonunda azalmaya neden olabileceğinden hipotansiyondan kaçınılmalıdır. İşlemler, gebeliğin erken dönemlerinde düşünülmeli (7. ila 20. hafta) ve intrauterin transfüzyon güvenle uygulanabilene kadar (gebeliğin ortalama 20. haftası) devam edilmelidir. Hidrops bulguları açısından fetüsün yakın monitörizasyonu, tedavinin yönlendirilmesi açısından yardımcıdır. Bir yaklaşımda; ilk hafta için işlem ve ardından 1 g/kg dozunda haftalık IVIG uygulanmıştır.

Application number and/or duration: Processes can be performed safely during pregnancy. İncluding particularly plasma volume, the blood volume, especially the plasma volume, increases during pregnancy.  It should be preferred to lay down the patient at left side in order to avoid pressing of uterus that was grown in the second or third trimester to the inferior vena cava. It ought to be abstain from hypotension because it can cause to decrease at perfusion of fetus. Processes should be considered at early periods (7. To 20. weeks) of pregnancy and it should be continued to the processes untill ( avarage 20th week of pregnancy ) intrauterine transfusion can be performed safely. the close monitoring of the fetus for hydrops findings is helpful for steering treatment For first week, the process and after at 1 g/kg dosage weekly IVIG are perfomed in an approach.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

GRAFT-VERSUS-HOST HASTALIĞI / GRAFT-VERSUS-HOST DISEASE

Tanım: Graft versus host hastalığı, allojeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonlarından sonra alıcının farklı dokularına karşı saldırıya geçen donör T-lenfositlerine bağlı olarak gelişen morbidite ve mortalitesi yüksek, sık komplikasyondur. Allojeneik transplantasyonda, aile üyelerinden, akraba dışı donörlerden ya da kordon kanı ünitelerinden temin edilen hücreler kullanılmaktadır. GVHH‘ da kemik iliği, periferik kan ya da kordon kanından elde edilen grefte ait immün sistem hücreleri transplant hastasının vücuduna karşı saldırıya geçerler. Bu saldırının etkileri vücudun farklı bölümlerinde ortaya çıkabilir. Cilt, gözler, karaciğer ve gastrointestinal sistem sıklıkla etkilenen yerlerdir. GVHH alıcı organizmasında orta dereceden hayatı tehdit edebilecek düzeylere kadar hasar oluşturabilir.

Description: Graft versus host disease is a cammon complication with high morbidity and mortality that emerges due to donor’s T - lymphocytes  which attack against different tissues of recipient after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. At allogeneic transplantation, the cells which are obtained from family members, unrelated donors or cord blood units are used. At GVHD, the immune system's cells belonging to the graft which is obtained from bone marrow, peripheral blood or cord blood attack against transplant patient’s organism.  İnfluences of this attack can emerge in different parts of body. Skin, eyes, liver, and gastrointestinal system are frequently influenced parts. At GVHD recipient organism, damages can be formed from moderate to life-threatening levels. 

Gerekçe: GVHH için ECP‘nin terapötik etkileri: müdahale edilen lenfositlerde apopitozun indüksiyonu, monosit kökenli dendiritik hücre (DC) diferansiyasyonunun modülasyonu, monositler ve T hücrelerde antiinflamatuar sitokin üretiminde artış, DC antijen sunma fonksiyonunda azalma, normal yardımcı T hücrelerinde ve DC alt gruplarında restorasyon ve immün tolerans sağlamak için regülatuar T hücrelerinin indüksiyonu olarak sayılabilir.

Reason :  Induction of apoptosis in intervented lymphocytes, modulation of monocyte-derived dendritic cell(DC) differentiation, increased production of anti-inflammatory cytokine in monocytes and T cells, reduction in DC antigen-presenting function , induction of regulatory T cells for providing immune tolerance and restoration at subsets of DC and normal helper T cells can be considered as therapeutic effects of ECP for GCHD.

İşlem: ECP

Process: ECP

İşlenen Volüm: Mononükleer hücrelerden oluşan yaklaşık 200-270 ml mononükleer hücre ürünü, İki-süreç metodunda, çift TBV işlemi ile elde edilen MNC‘ler toplanır ve işlenir.
Processed volume: Obtained with double TBV process at two-process method, mononuclear cell product which is composed of approximately 200-270 ml mononuclear cells,  MNC’s are  collected and processed.

Sıklığı: Ardışık iki gün (bir seri), 1 ila 2 haftada bir

Frequency : Two consecutive days( one serial),once in 1-2 weeks.

Replasman Sıvısı: Tüm fotoaktif lökositler reinfüze edilir: albumin, SF

Fluid Replacement: All photoactive leukocytes are reinfused: albumin, SF

Uygulama sayı ve/veya süresi: EKP‘de her seri, akut GVHH‘da yanıt alınana kadar (genellikle 4 hafta içinde) haftalık uygulanır, sonra azaltılarak kesilir. Kronik GVHH‘da ECP tedavisi seriler halinde yanıt alınana kadar (ya da toplam 8-12 hafta süresince) haftalık uygulanır ve maksimum yanıt alınınca sıklığı azaltılarak kesilir.

Application number and/or duration: At ECP, each serial is performed weekly untill response is recieved (generally within 4 weeks), then it is interrupted by reducing.  At chronic GVHD, ECP treatment is performed weekly(or during totally 8-12 weeks)  in series untill response is recieved and interrupted by reducing the frequency when maximum response is recieved.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

GUILLAIN-BARRE SENDROMU / GUILLAIN-BARRE SYNDROME

Tanım: "Akut İnflamatuar Demyelinizan Polinöropati" (AIDP) olarak da bilinir. Motor ve duysal periferik sinirleri etkileyen, akut, progresif, paralizi yapan bir hastalıktır.

Description: It is also known as ""Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy". It is a disease that affects  motor and sensory peripheral nerves and causes  acute, progressive, paralysis .

Gerekçe: AIDP için muhtemel etyoloji, periferik sinir myelininde otoimmün, antikor aracılı hasar oluşmasıdır. Terapötik plazmaferez, motor düzelmeyi hızlandırır. Ventilatörde geçen zamanı kısaltır.

Reason:  Being formed autoimmune, antibody-mediated damage at peripheral nevre myelin is probable etiology for AIDP. Therapeutic plasmapheresis accelerates motor recovery. İt shortens the time that passes at vantilator.

İşlem: TPD / DFPP / CF / IA,

Process: TPE / DFPP / CF / IA

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günaşırı

Frequency: Every other day.

Replasman Sıvısı: Albümin, HES

Fluid Replacement: Albumin, HES

 

Uygulama sayı ve/veya süresi: 10-14 gün boyunca genellikle 5 ila 6 işlem gerekmektedir.

Application number and/or duration: it is generally required 5-6 processes for 10-14 days

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

HELLP SENDROMU / HELLP SYNDROME

Tanım: HELLP sendromu birçok sistemi etkileyebilen, maternal ve fötal mortaliteye neden olabilen, mikroanjiopatik hemolitik anemi, karaciğer enzimlerinde yükselme ve trombositopeni ile karakterize gebeliğin ciddi bir komplikasyonudur. HELLP sendromu da Trombotik trombositopenik purpura gibi mikroanjiyopatik hemolitik anemi grubundadır. HELLP sendromunun tedavisinde bebeğin doğurtulması genellikle yeterli olmaktadır. Ancak class I olgularda doğuma rağmen hastanın tablosu hızla bozulmaktadır. Bunun nedeni net olarak bilinmemektedir.

Description: Characterized with microangiopathic hemolytic anemia, elevations of liver enzymes and thrombocytopenia, HELLP syndrome which can cause to maternal and fetal mortality and can affect many systems, is a severe complication of pregnancy . HELLP syndrome is also from the group microangiopathic hemolytic anemia like thrombotic thrombocytopenic purpura. Delivering baby is usually sufficient at HELLP syndrome treatment. But at class I facts, patient’s condition worsens rapidly despite of the birth. The reason of that is not know precisely.

 

Gerekçe: Ağır HELLP sendromunda plazmada biriken mikroanjiyopatik plaklar özellikle santral sinir sisteminde tıkaçlara yol açmaktadır. Bu da şuur bozukluğundan başlayıp ölüme kadar giden bir süreçte rol oynamaktadır. Ayrıca ağır HELLP olgularında yine plazmada oluşan sitokin fırtınası da semptomları kötüleştiren bir faktör olabilir. Plazma değişimi ile plazmada biriken hem tıkaçlar hemde sitokinler vücutta toksiteye neden olmadan güvenli bir şekilde uzaklaştırılabilir. Hafif HELLP sendromu olgularında bebeğin doğurtulması temel tedaviyi oluşturmakla birlikte bazı olgularda kortikosteroidlerde tedaviye eklenebilir. Ancak ülkemizde anne hemde bebek ölümlerinde önemli bir yere sahip olan HELLP sendromu tedavisinde gecikmeler yaşanmakta ve bekleyerek geçen süre sonunda ağır sonuçlar ile karşılaşılmaktadır. Bu yüzden HELLP sendomu tanısı konan özellikle class I olgularda düşük doz deksametazon ile birlikte hemen plazmafereze başlanmalıdır.

Reason : At severe HELLP syndrome, the microangiopathic  plaques that accumulate in plasma cause to plugs particularly in central nervous system. This plays a role in a period that begins from consciousness disorder, leads to death. Further; at severe HELLP cases, cytokine storm that is also formed in the plasma may be a factor that worsens symptoms. With plasma exchange, Both plugs and cytokines accumulated  in plasma can be removed safely before they causes any toxicity in the body.  As well as the baby delivery forms the major treatment in mild HELLP syndrome cases, it can be added corticosteroids to the treatments in some cases. But in our country, delays are being experienced at HELP syndrome treatment that has an important place at both maternal and infant deaths and it is being encountered with severe results at the end of the waiting period. Therefore, it should be initiated immediately to the plasmapheresis at HELLP syndrome diagnosed particularly  class I cases.

İşlem: TPD

Process: TPE

İşlenen volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük ya da günaşırı

frequency: Daily or every other day

Replasman Sıvısı: TDP

Fluid Replacement: FFP

Uygulama sayı ve/veya süresi: Kesin kriterler olmamakla birlikte hastanın kliniğinin düzelmesi ile birlikte trombosit sayısının >150.000/mm3 olması durumunda kesilebilir.

Application number and/or duration: Although there is not certain criterias, İt can be interrupted in case of improvement of the patient's clinical together with being platelet number >150.000/mm3.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM / HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME

Tanım: Hemolitik üremik sendrom (HÜS), mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği ile karakterize bir trombotik mikroanjiopatidir.

Description: Hemolitic uremic syndrome is a thrombotic microangiopathy characterized with microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute renal failure.

Gerekçe: Terapötik plazmaferez ile otoantikorlar ve mutasyona uğramış dolaşan kompleman regülatörleri dolaşımdan uzaklaştırılabilir.

Reason:  Autoantibodies and mutated circulating complement regulators can be removed from circulation with therapeutic plasmapheresis.

İşlem: TPD, DFPP, CF

Process: TPE, DFPP, CF

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük

Frequency: Daily

Replasman Sıvısı: TDP veya albumin (T aktivasyon ilişkili HUS)

Fluid Replacement: FFP or albumin (T activation associated HUS)

Uygulama sayı ve/veya süresi: Standart bir yaklaşım olmamakla birlikte TTP‘de kullanılan uygulama yaklaşımı HÜS için adapte edilmiştir. Bu konuda Avrupa grubunun yaklaşımı da kullanılabilir: Ardışık 5 günlük 5 işlemi takiben 2 hafta boyuncahaftada 5 işlem daha sonra haftada 3işlemyapılıp 33. günde yeniden değerlendirilmelidir. Tedavinin devamına veya kesilmesine tedavi yanıtı ve hasta kliniğine göre karar verilmelidir.

Uygulama sayı ve/veya süresi: Although there is not a standart approach, the implementation approach used in TTP is adopted for HUS.  Approach  Europen group can also be used for this case:  Following 5 processes for 5 consecutive days, 5 processes in a week during 2 weeks. Then 3 processes are made in a week and at 33. day it should be reconsidered. To be continued or interrupted to the treatment should be decided according to treatment’s response and patient’s clinic .

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

İLAÇ İLİŞKİLİ TROMBOTİK MİKROANJİOPATİ (Tiklopidin/Klopidogrel) / DRUG RELATED THROMBOTIC MICROANGIOPATHY (Ticlopidine / Clopidogrel)

Tanım: Trombotik mikroanjiopati (TMA) şişen intima ve damar duvarının fibrinoid nekrozuna eşlik eden arteriol mikrotrombüsler ile karakterize histopatolojik bulgulara bağlıdır. İlaçlara bağlı mikroanjiopatik hemolitik anemi (MAHA) klinik bulgularla korele şistosit ve trombositopenili trombosit aktivasyonuna veya biyopsi ile kanıtlanmış intravasküler mikrotrombüslere neden olur. Renal fonksiyon bozukluğu, mental durum değişikliği ve ateş eşlik eden ilaca göre farklılık gösterebilir.

Description: Thrombotic microangiopathy (TMA) depends on histopathological findings characterized with arterioles microthrombus accompanying fibrinoid necrosis of swelling intima and vessel wall.  Microangiopathic hemolytic anemia related to drugs (MAHA) causes to schistocytes correlated with clinical findings and thrombocytopenia platelet activation or Intravascular microthrombuses proven with biopsy. Renal dysfunction can vary according to the change in mental status and accompanying drug fever.

 

Gerekçe: Terapötik plazmaferezin ilaç ilişkili TMA‘da kullanımını destekleyen randomize klinik çalışma mevcut değildir. Terapötik plazmaferezin TMA da kullanımı, idiyopatik TTP‘deki etkinliğinin üzerine temellenmiştir. Potansiyel yarar mekanizması bilinmemekle birlikte plazma proteinlerine bağlı ilacın veya metabolitlerin uzaklaştırılmasını kapsayabilir.

Reason: There isn’t a randomized clinical study that supports the usage of therapeutic plasmapheresis  at drug related  TMA.   Usage of therapeutic plasmapheresis  at drug related  TMA, is based  on activity at idiopathic TTP. Although potantial benefit mechanism isn’t known, it may include in removing of metabolites and drugs attached plasma proteins.  

Ticlopidin/Klopirogrel: İlk maruziyet sonrası 2 hafta veya daha uzun sürede hastalık geliştiğinde terapötik plazmaferez uygulanan/uygulanmayan hastaların sağ kalımı %84‘e %38 iken; ilaç başlanmasını takiben 2 haftadan daha az sürede hastalık geliştiğinde terapötik aferez uygulanan veya uygulanmayan hastalar arasında sağ kalım açısından fark görülmemiştir.

Ticlopidine / Clopidogrel: Survival of plasmapheresis treated / untreated patients was %84 to %38 in case of disease improves in 2 or more weeks after first exposure, whereas there was no diffence in terms of survival when disease improves less than 2 weeks following drug use.

İşlem: TPD

Process: TPE

Sıklığı: Günlük veya gün aşırı

Frequency: Daily or every other day

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

Replasman Sıvısı: TDP, kriyopresipitat uzaklaştırılmış TDP

Fluid Replacement: FFP, cryoprecipitate removed FFP

 

Uygulama sayı ve/veya süresi: İlaç ilişkili TMA‘da terapötik plazmaferez kullanımı idiyopatik TTP‘de olduğu gibi hematalojik parametreler toparlanıncaya kadar her gün uygulanır ve sonrasında durdurulur ya da azaltılarak kesilebilir. İlişkili ilaca tekrar maruziyetten kaçınılmalıdır.

Uygulama sayı ve/veya süresi:  As it is at TTP, use of therapeutic plasmapheresis  at drug related  TMA  is performed every day untill hematological parameters are collected and then it is stopped or interrupted by reducing. It should be avoided from repeated exposure to associated drug.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

KARDİYAK ALLOGREFT REJEKSİYONU / CARDIAC ALLOGRAFT REJECTION

Tanım: Kardiyak allogreft rejeksiyonu, vücudun kendinden farklı olarak tanıdığı kardiyak hücrelere karşı gelişen normal yanıtıdır. Hiperakut, akut hücresel, akut antikor aracılıklı veya kronik olabilir. Akut hücresel rejeksiyon en fazla görülen tiptir.

Description: Cardiac allograft rejection is normal response of the body against cardiac cells which body recognizes as different from itself. İt can be hyperacute, acute cellular, acute or chronic antibody-mediated. Acute cellular rejection is the most common seen type.

Gerekçe: Terapötik aferezin immün sistemi stimüle ederek allograft rejeksiyona neden olan klona özgün T hücrelerini yok ettiği düşünülmektedir. Aynı zamanda, regulatuar T hücrelerini artırarak immuntoleransı indüklediği bildirilmektedir.

Reason : it is considered that therapeutic apheresis exerminates T cells  which are specific to clone that causes allograft rejection by stimulating immun system. At the same tim , it is reported that  it induces immune tolerance by increasing regulatory T cells.

İşlenen Volüm:

ECP: 200–270 ml MNH. 2 kat TVH işlenerek alınan MNH‘ler 2 basamaklı işlem yöntemi ile toplanır ve tedavi edilir.

TPD: 1–1,5 TPH

Processed volume:

ECP: 200–270 ml MNH. MNH s that are obtained by processing 2 times TVH , are collected with 2 step treatment method and cured. 

TPE: 1–1,5 TPV

Sıklığı:

ECP: Haftada 2 işlem veya her 2-8 haftada bir 2 işlem

TPD: Günlük, en az 3 gün

Frequency:

ECP: 2 processes in a week or 2 processes once in 2-8 weeks

TPE: Daily, minimum 3 days.

 
Replasman Sıvısı:

ECP: Gerekli değil

TPD: albumin; TDP

Fluid Replacement:

ECP: Required

TPE: Albumin; FFP

 

Uygulama sayı ve/veya süresi: Tedavi edilecek minimum lenfosit sayısı için yeterli veri bulunmamakla birlikte, işlem öncesi dolaşan lenfosit sayısını belirlemek için tam kan sayımı yapılması önerilir. ECP ve TPD‘nin süresi ve kesilmesine dair veri bulunmamaktadır.

Application number and/or duration: Although there isn’t sufficient data for minimum number of lymphocyte that will be cured, it is recommended to make blood cell count for determining number of lymphocytes circulating before the procedure. There isn’t any data for duration and interrupting of ECP and FFP.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

KATASTROFİK ANTİFOSFOLİPİD SENDROM / CATASTROPHIC ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME

Tanım: Antifosfolipid antikor sendromu klinik olarak bir veya daha fazla venöz ve/veya arteryel tromboz atağı ve/veya obstetrik komplikasyonlar, laboratuar olarak antifosfolipid ve antikardiyolipin antikorlar ve/veya anti-beta2 glikoprotein 1 pozitifliği ile karakterize bir hiperkoagülabilite sendromudur. Katastrofik antifosfolipid sendromu ise antifosfolipid antikorları olan hastalarda en az 3 organ sisteminde günler, haftalar içerisinde oluşan akut başlangıçlı trombozlar ile karakterize bir klinik tablodur.

Description: Antiphosholipid antibody syndrome is hypercoagulable syndrome that is characterized with one or more venous and / or arterial thrombosis attacks and / or obstetric complications clinically, antiphospholipid and anticardiolipin antibodies and / or anti-beta 2 glycoprotein 1 positivity in the laboratory. As for catastrophic antiphospholipid syndrome, it is a clinical case that is characterized with acute onset thrombosises that is formed in patients having antiphosholipid antibodies in minimum 3 organs system within weeks,days .

Gerekçe: Katastrofik antifosfolipid sendromunda terapötik aferezin tam etki mekanizması bilinmemektedir. Ancak; patolojik antifosfolipid antikorların sitokinler, tümör nekrozis faktör alfa ve kompleman gibi ortamdan uzaklaştırılmasında önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir.

Reason: Full effect mechanism of  therapeutic apheresis is not known at catastrophic antiphospholipid syndrome. But; it is considered that pathological antiphospholipid antibodies are playing an important role at removing cytokines, tumor necrosis factor alpha and complements from medium.

İşlem: TPD, DFPP, CF

Process: TPE, DFPP, CF

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük

Frequency: Daily

Replasman Sıvısı: TDP, albumin.

Fluid Replacement: FFP, albumin.

Uygulama sayı ve/veya süresi: Çoğu hastada 3-5 işlem yapılmaktadır. Tedavi süresini belirleme ve kesmede kullanılan herhangi bir klinik ve laboratuvar ölçütü bulunmamaktadır.

Application number and/or duration: 3-5 process are made to most patients. There isn’t any clinical or laboratory standarts used for determining or interrupting the treatment duration.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

KOAGÜLASYON FAKTÖR İNHİBiTÖRLERİ / COAGULATION FACTOR INHIBITORS

Tanım: Faktöreksikliği konjenital (doğuştan) ya da edinilmiş olabilir. Edinilmiş eksikliklerin çoğunluğu otoantikorlarin sonucudur. Buna ek olarak konjenital faktör eksikliği hastaları faktörlere karşı inhibitörler ve alloantikorlar geliştirebilirler. Ciddi hemofili A (faktör VIII eksikliği) hastalarının %20-30‘u inhibitör geliştirirler. Allo ya da otoantikorlar koagülasyon faktörlerine bağlanarak retikuloendotelyal sistem tarafından temizlenmesine sebep olur ya da fonksiyonlarını inhibe eder. Bu iki durum da kanamaya yatkınlık ile sonuçlanır.

Description: Lack of  factor may be congenital or aquired. Most of the aquired defiencies are the result of autoantibodies.  Additionally, congenital factor defiency patients can improve inhibitors and alloantibodies against factors. %20 of the severe hemophilia A (lack of factor VIII) patients improves inhibitor. By attaching coagulation factors allo or autoantibodies cause to be cleaned of them by reticuloendothelial system or inhibit functions. Both two cases are resulted in susceptibility to bleeding.

Gerekçe: Koagülasyon faktörlerine karşı oluşan antikorlar genellikle IgG4 tipindedir. IA da IgG4 alt tipinin temizlenmesinde oldukça etkilidir. Bu antikorların terapötik plazmaferez uygulamasıyla uzaklaştırılıp, hastanın klinik seyrinin iyileştirilmesi ve kanama eğiliminin azaltılması amaçlanmaktadır.

Reason: Antibodies that are formed against coagulation factors are usually at IgG4 type. IA is highly effective at cleaning of subtype of IgG4. By removing these antibodies with implication of therapeutic plasmapheresis, it is intended to improve clinical course of patient and to reduce susceptibility to bleeding.

İşlem: TPD, IA

Process: TPE, IA

İşlenen Volüm:

TPD: 1-1.5 TPH

IA: 3 TPH

Processed volume:

TPE: 1-1.5 TPV

IA: 3 TPH

Sıklığı: Günlük

Frequency: Daily

 

Replasman Sıvısı: TDP

Fluid Replacement: FFP

Uygulama sayı ve/veya süresi: İnhibitörleri ortamdan uzaklaştırmak için; IA‘da plazma akım hızı azami 30 ml/dak, üç plazma-volümlü (10 L) tedavide 15–30 adsorpsiyon döngüsü olmalıdır. Antikoagülanlar mümkün olan en düşük miktarlarda kullanılmalıdır.

Uygulamaya antikor titresi düşene ve kanama kontrol altına alınana kadar devam edilmelidir.

Application number and/or duration: For removing inhibitors from medium; plasma flow rate should be maximum 30 ml/min at IA and adsorbtion cycle should be 15 -30 at three plasma-volume(10L) treatment.  Anticoagulants should be used at possible minimum quantities.

It should be continued to the treatment untill antibody titers decreases and bleeding is taken under control.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

KRİYOGLOBÜLİNEMİ / CRYOGLOBULINAEMIA

Tanım: Kriyoglobülinler, vücut sıcaklığının altında reversibl olarak presipite olan immünoglobülinlerden oluşmaktadır. Kriyoglobülin kümeleri küçük damarlarda birikebilir ve komplemanı aktive etmesini takiben bölgeye toplanan lökositler tarafından hasar oluşturulur. Alt ekstremiteler daha düşük ısıya maruz kaldıklarından bu durum daha sık görülmektedir. Kriyoglobülinemiye sekonder semptomlar: asemptomatikten şiddetli semptomatiğe kadar değişkenlik gösterir. Kriyoglobülinemi; lenfoproliferatif hastalıklar, otoimmün hastalıklar ve viral infeksiyonlar (örn: hepatit B ve C) gibi çok çeşitli hastalıklarla ilişkili olabilir. Ilımlı semptomlar; purpura, artralji ve ılımlı duyusal nöropatidir. İiddetli semptomlar; glomerülonefrit, motor nöropati ve sistemik vaskülittir.

Description: Cryoglobulins consist of immunoglobulins that are precipitated as reversible below body temperatures. Cryoglobulin clusters can accumulate in small vessels and following its activation of complement, the damages are formed by leukocytes that are gathered to region. Because the lower extremities are exposed to less heat, this case is seen more often. Seconder symptoms to Cryoglobulinaemia:  can vary from asymptomatic to symptomatic. Cryoglobulinaemia; might be associated with a wide variety of diseases like lymphoproliferative diseases, autoimmune diseases and viral infections (e.g. hepatitis B and C). Mild symptoms are; purpura, arthralgia and mild sensory neuropathy. Severe symptoms are; glomerulonephritis, motor neuropathy, systemic vasculitis.

Gerekçe: Terapötik plazmaferez kriyoglobülinleri etkili şekilde ortamdan uzaklaştırır. Çeşitli klinik belirtilerde kriyoglobülineminin bütün tiplerinde kullanılmaktadır. Aktif ılımlı hastalık ile renal yetmezlik (membranoproliferatif glomerülonefrit), nöropati, vaskülit ve/veya ülsere purpura bulunan şiddetli kriyoglobülinemilerde terapötik plazmaferez sık kullanılmaktadır. Steroidler veya sitotoksik ajanlarla kombine ya da tek başına uygulanabilir. Hem kısa dönem hem de uzun dönem uygulamalarda kullanılmaktadır.

Reason: Therapeutic plasmapheresis effectively removes the cryoglobulins from the medium. It is used in all types of cryoglobulins at various clinical symptoms. Therapeutic plasmapheresis is frequently used in severe cryoglobulinaemias which are found with  reanal failure with active mild disease (membranoproliferative glomerulonephritis) , neuropathy, vasculitis, and / or ulceration purpura . It can be performed in combination or alone with steroids or cytotoxic agents . It is used in both short and long period processes.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA

Process: TPE, DFPP, CF, IA

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük veya 3 günde bir

Frequency: Daily or once in three days

Replasman Sıvısı: Plazma, albumin, HES

Fluid Replacement: Plazma, albumin, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Odayı ısıtmak, çekilen ve geri verilen sıvıyı ısıtmak için kan ısıtıcılarını kullanmak ve/veya replasman sıvısını ısıtmak mantıklıdır.

Tedavi sayı ve sıklıkları farklılık göstermektedir. Akut semptomlar için 3-8 işlem sonrası klinik yarar yeniden gözden geçirilmelidir. İşlemler akut semptomların iyileşmesini sağlayarak immunsupresif tedavinin başlanabilmesi için köprü görevi görmektedir. Başlangıç işlemlerine yanıt veren hastalarda tekrarlayan semptomları önlemek amacıyla haftalık/aylık idame tedavisi endikedir. Kriyokrit düzeyi tedavinin başlanması veya sonlandırılması için bir kriter değildir.

Application number and/or duration: it is sensible to heat the room, to use blood heaters for heating recieved and returned liquid and/or heating Fluid Replacement.

The number and the frequency of treatments can be varied. Clinical benefit should be reviewed after 3-8 processes for acute symptoms. By providing improvement of acute symptoms, the processes act as bridge for initiating of immunosuppressive treatment.  Weekly/monthly maintanance treatment is indicated to prevent repeating symptoms at patients who responsed to the initial processes. Cryocrit level is not a criterion for initiating or ending the treatment.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

KRONİK FOKAL ENSEFALİT (RASMUSSEN ENSEFALİTİ) / CHRONIC FOCAL ENCEPHALITIS (RASMUSSEN'S ENCEPHALITIS)

Tanım: Rasmussen ensefaliti nadir görülmesine karşın kendine özgü bulguları ve tedavi olasılığı nedeniyle tanınması gereken bir sendromdur. Genellikle 14 ay-14 yaşlar arasında başlar; erişkin dönemde çok nadirdir. İlerleyici tek taraflı motor kayıpla birlikte anti epileptiklere dirençli parsiyel nöbetlerle başlar; epilepsia parsiyalis kontünya gelişebilir. Entellektüel yıkım vardır. MR da ilerleyici serebral hemiatrofi görülür. Klinik seyir değişkendir. EEG‘de polimorfik delta aktiviteleri, normal zemin ritmi kaybı ve tek tarafta daha baskın zaman zaman periyodik olabilen sık diken deşarjlar görülür. Patolojide perivasküler lenfositik infiltrasyonla birlikte glial nodüller izlenir.

Description: Alhough it has been seen rarely, rasmussen's encephalitis is a syndrome that should be known because of its own findings and treatment possibility. It usually begins among 14 months-14 years  and is quite rare during adulthood.  It begins with partial seizures that are resistant to antiepileptics together with progressive unilateral motor loss ; epilepsia parsiyalis kontinua can emerge. There is intellectual demolition. It is seen progressive cerebral hemiatrophy at MR. Clinical course is variable. More dominant on one side Frequent spine discharges that may be periodically, polymorphic delta activities, loss of the rhythm of normal ground are seen at EEG. Perivascular lymphocytic infiltration together with glial nodules are observed at pathology.

Gerekçe: Hastalarda sitotoksik T hücre ilişkili nöronal hasar sonrası nöral moleküllere karşı oluşan otoantikorlar MSS‘de bulunmaktadır.

Reason: Cytotoxic T cells related autoantibodies that are emerged against neural molecules after neuronal damage, are found in patients at MSS.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA

Process: TPE, DFPP, CF, IA

İşlenen Volüm: 1-2 TPH

Processed volume: 1-2 TPV

Sıklığı:

TPD: 6 –12 gün boyunca 3-6 TPD; aylık tekrarlanabilir veya haftalık

DFPP / CF / IA: 1-3 işlem; aylık tekrarlanabilir

Frequency:

TPE: during 6 –12 days  3-6 TPE; can be repeated monthly or weekly

DFPP / CF / IA: 1-3 processes; can be repeated monthly

Replasman Sıvısı: Albumin, SF, HES

Fluid Replacement: Albumin, SF, HES

 

Uygulama sayı ve/veya süresi: Yukarıda belirtilen başlangıç tedavisini takiben, 1-2 hafta aralıklarla 2-3 aya kadar klinik durum takip edilerek devam edilebilir. Gerek başlangıç gerekse idame tedavide IVIG kullanılabilir (immünosupresif ilaç tedavileri, kürler arasındaki süreyi arttırabilir).

 Application number and/or duration: Following the initial treatment mentioned above, it can be continued untill 2-3 months with 1-2 weeks intervals by following clinical case. IVIG can be used at both initial and maintanence treatment (immunosuppressive drug treatments can increase the time between cycles).

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

 

KRONİK İNFLAMATUAR DEMYELİNİZAN POLİRADİKÜLONÖROPATİ (CIDP) / CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYRADICULONEUROPATHY (CIDP)

Tanım: CIDP; ilerleyici, iki veya daha fazla aylık sürelerde tekrarlayan, his kaybının eşlik ettiği veya etmediği proksimal ve distal simetrik kas güçsüzlüğü ile karakterizedir. Nörolojik bozukluklar olarak: duyularda azalma, reflekslerin azalması ya da kaybolması, serebrospinal sıvının protein düzeyinde artış ve demyelinizasyon varlığı tespit edilebilir. CIDP, HIV ve diabet gibi diğer hastalıklarla birlikte görülebilir.

Description: CIDP is characterized with progressive, repeating in one or more monthly periods proximal and distal symmetrical muscle weakness whether loss of sensation accompanies or not. As neurological disorders: sensory deprivation, reduction or disappearance of reflexes, decrease at protein level of cerebrospinal liquid and demyelination can be detected. İt may be seen together with other diseases like CIDP, HIV and diabetes.

Gerekçe: CIDP için kabul edilen etyoloji; periferal sinirlerin otoimmün saldırıya uğramasıdır. Hem humoral hem de hücresel immün yanıt dökümante edilmiştir. Tedaviler anormal immun yanıtın düzeltilmesi amaçlıdır.

Reason:  The accepted etiology for CIDP is the autoimmun attack of the peripheral nerves. Both cellular and humoral immun response are documentated. Treatments are aimed for improving abnormal immun response.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA

Process: TPE, DFPP, CF, IA

 

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed Volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: İyileşme sağlanıncaya kadar haftada 2-3 işlem; daha sonra kademeli azaltma.

Frequency: 2-3 processes in a week untill improvement provided; after then gradual reduction.

 

Replasman Sıvısı: Albumin, HES

Liquid Replacement: Albumin, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: İşlemler kısa süreli fayda sağlar fakat daha sonra hızlı bir kötüleşme görülebilir. Bu durum hastalar için bireyselleştirilmiş idame işlemlerle tedavisini ve/veya diğer immunmodulasyon yapan tedavileri gerektirebilir. İdame işlemlerle tedavisinin sıklığı semptomlar kontrol altına alınana kadar haftalık-aylık olabilir.

Application number and/or duration: Processes provides short term benefit, but after it may be seen a rapid worsening. This case may be required treatment with individualized maintenance processes or/and other treatments that do immunomodulation. Frequency of the treatment with maintanance processes can be weekly-monthly untill symptoms will be taken under control.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

KUTANÖZ T HÜCRELİ LENFOMA / CUTANEOUS T-CELL LYMPHOMA

Tanım: Mikozis fungoides ve Sezary sendromu tedavilerinde ECP‘nin kullanıldığı kutanöz T hücreli lenfomaların en sık görülen alt tipidir. Sezary sendromu eritrodermi, yaygın lenfadenopati deri, lenf nodu ve kanda malign T hücreleri ile karakterizedir.

Description: Mycosis fungoides and Sezary syndrome is the most common subtype of the cutaneous T cell lymphoma treatments of which ECP is used. Sezary syndrome is characterized with erythroderma, common lymphadenopathy skin, lymph node and malignant T cells in blood.

Gerekçe: Tüm eritrodermik kutanöz T hücreli lenfomalar (major kriter) ile periferik kan T hücre klonu olan ve/veya lenfositlerin %10‘undan fazlasının Sezary hücrelerinin olduğu ve/veya CD4/CD8 oranının >10 olduğu durumlarda (minör kriter) endikedir.

Reason: It is indicated for all erythrodermic cutaneous T-cell lymphomas (major criterion) with cases in which there is peripheral blood T cell clone or/and sezary cells more than %10 of its lymphocytes or/and CD4/CD8 rate >10 (minor criterions).

İşlem: ECP

Process: ECP

İşlenen Volüm: 200-270 ml MNH. 2 kat TVH işlenerek alınan MNH‘ler 2 basamaklı işlem yöntemi ile toplanır ve tedavi edilir.

Processed Volume: 200-270 ml MNH. Obtained with 2 times processed TVH, MNH s are collected and treated with 2 steps process method.

Sıklığı: 2-4 haftada bir, ardışık 2 gün 2 işlem

Frequency: once in 2-4 weeks, 2 consecutive days 2 processes

Replasman Sıvısı: Gerekli değil

Fluid Replacement: Not required

Uygulama sayı ve/veya süresi: Hastalar ECP sırasında deri değişiklikleri ve kan yanıtları açısından aylık takip edilmelidir. Cilt ve kan yanıtları arasında uyumsuzluk olduğunda en az alınan yanıt ECP etkinliği açısından göstergedir. Kaşıntı görsel analog skala skorlaması ile belirlenir. Lenf nodu tutulumu bir diğer tedavi yanıtı göstergesidir. Başlangıçta en az 6 ay olarak planlanmalıdır. Maksimum yanıt sağlanırsa ve relaps olmaz ise 6-12 haftada bir işlem olana kadar azaltılıp kesilmelidir. Eğer deri tutulumu >%25 olacak şekilde tekrar relaps izlenirse ayda bir veya iki kez olacak şekilde tekrar başlanır. Tek başına ECP uygulananlarda 6 ay sonra progresyon izlenirse kombine tedavi düşünülmelidir. Kombinasyon tedavisine rağmen üç ay içinde hiç yanıt yok veya minimal yanıt söz konusu ise ECP kesilmelidir.

Application number and/or duration: Patients should be followed monthly for blood responses and skin changes during ECP. When a discrepancy occurs between skin and blood responses, the least received response is the indicator in terms of ECP effectivity. Itching is determined with visual analog scale scoring. Lymph node involvement is an another indicator of treatment response. Initially, it should be planned minimum 6 months. If maximum response is provided and relapse doesn’t happen, it should be terminated by reducing untill it will be one process in 6-12 weeks. If relapse is observed again to be skin involvement >%25, it will be restart to be one or two times in a month.  Combined therapy should be thought, if, after 6 months, progression is observed at patients whom ECP performed alone. Despite the combined therapy, if no response is taken or minimal response is appeared in 3 months, ECP should be terminated.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

LAMBERT-EATON MYASTENİK SENDROMU / LAMBERT–EATON MYASTHENIC SYNDROME

Tanım: Lambert-Eaton myastenik sendromu (LEMS); nöromusküler bileşkeye immün saldırı sonucu oluşan, nöromusküler iletimde myastenia gravis benzeri bir bozukluktur. Hastalığın belirgin özellikleri; sıklıkla alt ekstremitenin proksimal kaslarında görülen kas güçsüzlüğü, hiporefleksi ve kuru ağız, konstipasyon ve erkekte impotans ile karakterize otonomik disfonksiyondur. Kas güçsüzlüğü, hiporefleksi ve otonomik disfonksiyon sendromun klasik triadını oluşturur.

Description: Lambert-eaton myasthenic syndrome (LEMS) that has emerged result of the attack to the neuromuscular junction, is a disorder like myasthenia gravis in neuromuscular transmission. The typical characteristics of the disease are commonly muscle weakness seen in proximal muscles of lower extremity, hyporeflexia and dry mouth, constipation and autonomic dysfunction characterized with impotence in men. Muscle weakness, hyporeflexia and autonomic dysfunction forms the usual triad of the syndrome.

Gerekçe: LEMS‘in otoantikor aracılı bir sendrom olduğunun tanımlanması, tedavisinde terapötik plazmaferezin kullanılması için çeşitli denemeler yapılmasına neden olmuştur. Klasik myastenia gravisli hastalara göre çok daha yavaş fayda sağlandığının gözlenmesi, faydalı olduğuyla ilgili yapılan sunumların yumuşamasına neden olmuştur.

Reason: Defining of LEMS as an autoantibody mediated syndrome has caused to be done various trials for using the therapeutic plasmapheresis in its treatment Observation of providing much slower benefit than patients who have usual myasthenia gravis is caused to soften of the presentations made about its benefits.

İşlem: TPD

Process: TPE

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed Volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük veya günaşırı

Frequency: Daily or every other day

Replasman Sıvısı: Albumin, HES

Fluid Replacement: Albumin, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: 5-19 günde 5 ila 15 işlemden, 5-7 gün arayla 8-10 işleme kadar değişen uygulama rejimleri bildirilmiştir. Birçok vaka sunumunda işlenecek volüm olarak 1,25 plazma volümü gösterilmektedir. Önemli nokta; başlangıç sonrası ilk 2 hafta ya da daha fazla sürede düzelme görülemeyebilir. Bu durum; postsinaptik asetilkolin reseptörleriyle karşılaştırıldığında presinaptik voltaj kapılı kalsiyum kanallarının daha düşük devirli olmasına bağlıdır.

Tedavi, belirgin bir klinik yanıt ve EMG cevabı alınana ya da en azından 2 ila 3 haftalık uygulamalarla sürdürülmelidir. Nörolojik nükslerde, tekrarlayan uygulamalar yapılabilir, ancak immünsupresif ilaç olmadan etkinin 2-4 haftaya kadar uzaması beklenebilir.

Application number and/or duration:  Treatment regimens have been reported changing from 5-15 processes in 5-19 days up to 8-10 processes with 5-7 days intervals.  1,25 plasma volume is shown in several case reports as volume to be processed. An important point; after starting to the treatment, it may not be seen any improvement for the first 2 weeks or more. This situation is due to the presynaptic voltage-gated calcium channels having lower cycle compared with postsynaptic acetylcholine receptors.

Treatment should be continued until a significant clinical and EMG response is recieved or at least 2-3 applications weekly. Recurrent treatments can be performed in neurologic recurrences, but without immunosuppressive drugs, effect of treatment is expected to prolonged up to 2-4 weeks.

 --------------------------------------------------------------------------------------------------------

MALİGN ROMATOİD ARTRİT / MALIGNANT RHEUMATOID ARTHRITIS

Tanım: Kayda değer iç organ lezyonlarıyla komplike romatoid artrit formudur. Vasküler lezyonlarla sık komplikasyonlar izlenir. Romatoid faktörler angiitis‘ten sorumludur.

Description: It is a rheumatoid arthritis form complicated with significant visceral lesions. Common complications are observed with visceral lesions. Rheumatoid factors are responsible for the angiitis.

Gerekçe: Vücudun kendi gama globulinlerine karşı gelişen oto-immün antikorların, romatoid faktörlerin (IgM, IgG ve IgA) uzaklaştırılması hedeflenir.

Reason: Autoimmune antibodies developing against body’s own gamma globulins, rheumatoid factors (IgM, IgG and IgA) are expected to remove.

İşlem: IA, DFPP, CF, Adsorbtif Sitaferez

Process: IA,DFPP,CF, Adsorptive Cytapheresis

İşlenen Volüm: 1 TPH

Processed volume: 1 TPV

Sıklığı: Haftalık

Frequency: Weekly

Replasman Sıvısı: Yok

Fluid Replacement:  Not required

Uygulama sayı ve/veya süresi: İşlemlerde plazma kolondan geçirilerek, 20 ml/dak‘yı geçmeyecek; kan ise 50 ml/dak‘yı geçmeyecek şekilde reinfüze edilir.

12 hafta boyunca haftada 1 işlem olacak şekilde bir kür tamamlanır (Adsorbtif sitaferez için haftalık birer işlem olacak şekilde 1 kür 5 işlemden oluşur).

 Application number and/or duration: It is reinfused by passing the plasma through the column not to exceed 20 ml/min; and blood not to exceed 50 ml/min.

One cure is completed to be 1 treatment in a week during 12 weeks (For adsorbtive cytapheresis, one cure consists of 5 treatments to be 1 treatment weekly ).

 

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

MONOKLONAL GAMAPATİYE BAĞLI HİPERVİSKOZİTE / HYPERVISCOSITY ASSOCIATED WITH MONOCLONAL GAMMOPATHY

Tanım: Tam kan viskozitesi, hematokrit, eritrositlerin agregasyonu, plazma proteinleri fonksiyonlarına ve dolaşım sistemindeki etkileşimlere bağlı olarak değişkenlik gösterir. Kan viskozitesi arttığında küçük kan damarlarındaki sürtünme stresi lineer olmayan tarzda artar. Bu durum özellikle başlangıçta sürtünme stresi düşük olan göz ve diğer mukozal yüzeylerde frajil olan venül endotelyumunda hasar oluşturur. Hiperviskozite sendromu terimi; muköz membran kanamaları, retinopati ve nörolojik bozukluklar gibi klinik sekelleri kapsamaktadır. Spesifik semptom ve bulgular: baş ağrısı, baş dönmesi, vertigo, nistagmus, işitme kaybı, görme bozukluğu, somnolans, koma ve nöbet şeklinde sıralanabilir. Diğer bulgular ise: konjestif kalp yetmezliği (plazma volümünün aşırı artışıyla ilişkili), solunum sıkıntısı, yorgunluk (anemiyle ilişkili olabilir), periferik polinöropati (immünoglobülinin spesifik özelliklerine bağlı olarak) ve anoreksidir.

Description: Whole blood viscosity varies  depending on hematocrit, aggregation of red cells, functions and interactions of plasma proteins in the circulatory system. When blood viscosity increases, friction stress in small blood vessels increases in non-linear manner. This situation creates damage on fragile venule endothelium at first particularly on the eye and other mucosal surfaces of which friction stres is low. Hyperviscosity syndrome term is includes clinical sequelaes like mucous membrane bleeding, retinopathy and neurological disorders. Specific symtoms and findings: headache, dizziness, vertigo, nystagmus, hearing loss, visual defect, somnolance, coma and attack. Other symptoms are: congestive heart failure (associated with excessive increase in plasma volume), respiratory distress, fatigue (which may be associated with anemia), peripheral polyneuropathy (depending on the specific characteristics of immunoglobulin) and anorexia.

Gerekçe: Kanda M-proteini düzeyi arttıkça viskozite üzerine etkisi de logaritmik olarak artmaktadır. Bazı düzeyler hastalar için semptomatik eşik düzeylerdir. Aynı mantıkla, semptomatik hastalarda rölatif olarak M-proteininin plazmadan ılımlı şekilde uzaklaştırılması logaritmik bir viskozite düşİürücü etki sağlayacaktır. Bu nedenle, hiperviskozitenin düzeltilmesinde terapötik plazmaferez hızlı ve etkili bir yöntemdir.

Reason: Increasing of M-protein level in blood also increases it’s effect on viscosity logarithmically.  Some levels are symptomatic threshold level for patients. Using the same reasoning, relatively moderate removal of M-protein from plasma in symptomatic patients will provide a logarithmic viscosity-lowering effect. For this reason,  the therapeutic plasmapheresis is a quick and effective method for the treatment of hyperviscosity.

 

İşlem: TPD, DFPP, CF

Process: TPE ,DFPP,CF,

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük

Frequency: Daily

Replasman Sıvısı: Albumin, albumin/SF, HES

Fluid Replacement:  Albumin, albumin/SF, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Hiperviskozite tedavisinde tercih edilecek işlenecek volümle ilgili kesin bir görüş birliği bulunmamaktadır. M-proteinin ortamdan uzaklaştırılmasıyla viskozitenin hızla düştüğü anlaşılmıştır. Bu nedenle; rölatif olarak küçük volümlerin işlenmesi daha etkilidir. Ağırlık ve hematokrit esas alınarak plazma volümünün konvansiyonel hesaplanması, M-protein hastalıklarında plazma volümünde artış olduğu bilindiğinden, uygun değildir. Bu nedenle; her işlem için bir plazma volümü kadar ampirik volüm belirlenmesi mantıklı görülmektedir.

Hastalara, akut semptomlar azalana kadar günlük uygulanabilir (genellikle 1-3 işlem). Bu noktada hastanın semptomatik viskozite eşiğini belirlemek için serum viskozite ölçümleri tekrarlanabilir. Tıbbi tedavinin (örn. kemoterapi, hedef tedavi) yararlı etkileri beklenirken, klinik stabiliteyi korumak için, klinik semptomlar göz önüne alınarak, her 1-4 haftada, bir plazma hacmi işlenecek şekilde ampirik bir idame tedavi uygulanabilir.

Application number and/or duration: There is no absolute consensus on the prefferred volume that will be processed in hyperviscosity treatment. It has been found that the viscosity decreases rapidly with the removal of M-protein from the medium. Therefore; relatively processing of small volumes is more efficient. It is not eligible for calculation of conventional plasma volume based on weight and hematocrit, because it is known that increases happens in plasma volume in M-protein diseases. Hence; empirically volume determining as much as a plasma volume for each transaction seems logical.

It can be practised daily to the patients until acute symptomes decreases (usually 1-3 processes). At this point, serum viscosity measurements can be repeated for determining the patient's symptomatic viscosity threshold. While the beneficial effects are expected of medical treatment (eg. Chemotherapy, targeted therapies), For maintaining the clinical stability an empirical maintenance therapy can be practised every 1-4 weeks to be processed a plasma volume by taking into account the clinical symptoms.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

MULTIPL SKLEROZ / MULTIPLE SCLEROSIS

Tanım: Multipl skleroz (MS); santral sinir sisteminin, beyaz cevher demyelinizasyonuyla seyreden, tekrarlayan ve sıklıkla progresif bir hastalığıdır. Normalde proinflamatuvar (Th1) ve antiinflamatuvar (Th2) sitokinler arasında ince bir denge söz konusudur. MS'de bu dengenin proinflamatuar sitokinler lehine bozulması sonucunda demiyelinizasyon meydana gelmektedir. Serumda bulunan otoimmün antikorlar çapraz reaksiyona neden olarak multipl skleroz oluşumuna neden olabilirler. Diğer taraftan self toleransa sebep olan neden, eş zamanlı olarak diğer otoantikorların serumda bulunmasına hatta diğer bir otoimmun hastalığın oluşmasına neden olabilir.

Description: Characterized with white matter demyelination, multiple sclerosis (MS) is often progressive and repetitive disease of the central nervous system. Normally, a fine balance between proinflammatory (Th1) and anti-inflammatory (Th2) cytokines. In a result of degradation of the balance in favor of proinflammatory cytokines demyelination occurs in MS. By causing cross reactions, autoimmune antibodies in the serum can cause to the formation of multiple sclerosis. On the other hand, the reason lead to the self tolerance can cause to the simultaneously presence of other autoantibodies in the serum,  even to the formation of other autoimmune diseases.

Gerekçe: Anti-myelin antikor gibi otoantikorları ortamdan uzaklaştırarak ya da immün cevabı düzenleyerek MS‘li hastalarda faydalı olabilir. Özellikle antikor ilişkili alt tip II antikor/kompleman ilişkili tipte (Subtype II Antibody/Complement mediated type) hastalığa neden olan antikorların hastanın plazmasından etkili bir şekilde uzaklaştırılıp hastanın klinik seyrinin iyileştirilmesi amaçlanır.

Rationale: Removing of the antibodies such as anti-myelin antibody from the medium or regulating the immune response may be beneficial in patients with MS. Particularly; in antibody associated sub-type II antibody /complement associated type (Subtype II Antibody / Complement-mediated type), It is intended to improve the patient’s clinical course by effectively removing of the antibodies that cause to the disease from the patient's plasma.

İşlem: TDP, DFPP, CF, IA

 Process: TPE, DFPP,CF,IA

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed Volume: 1-1.5 TPH

Sıklığı: Akut atakta 14 günde 5-7 kez, kronik progresif hastalıkta haftalık planlanır.

Frequency: It is planned 5-7 times in 14 days in an acute attack, weekly in chronic progressive disease.

Replasma sıvı : albumin, HES

Fluid replacement: albumin, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Akut MS‘de 2 haftada yapılan 5-7 işleme yanıt oranı %50‘dir. Kronik ilerleyici MS‘de haftalık işlemlerin faydalı olduğu gösterilmişse uzun dönem devam ettirilmeli; azaltılarak kesilmelidir.

Application number and/or duration: In acute MS, response rate is 50% for the treatment made 5-7 processes in 2 weeks. If it has been reported to be beneficial of weekly treatments in chronic progressive MS,  processes should be maintained for long-term; should be discontinued by reducing.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

MYASTENİA GRAVİS / MYASTHENIA GRAVIS

Tanım: Myastenia gravis (MG); genellikle dinlenince düzelen, tekrarlayan hareketlerle oluşan yorgunluk ve güçsüzlük ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. En yaygın ortaya çıkış şekli pitozis ve diplopi şeklindedir, daha şiddetli vakalarda fasiyal, bulber ve ekstremite kaslarında tutulumlar görülür. Hastalık 20‘li ve 30‘lu yaşlardaki kadınlarda daha sıktır. Neden olan antikor genellikle asetilkolin reseptörüne karşı antikordur (anti-AChR).

Description:Usually improved by rest, Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease characterized with weakness and fatigue caused by repetitive motion. The most common appearance form is the form of ptosis and diplopia. In more severe cases, It is seen involvement in facial, bulbar and limb muscles. The disease is more common in women in 20s and 30s age. Causing antibodies are generally antibodies against acetylcholine receptors (anti-ACh).

Gerekçe: Terapötik plazmaferez dolaşımdaki otoantikorları ortamdan uzaklaştırmak için kullanılmaktadır. Terapötik plazmaferez özellikle myastenik krizlerde, timektomi öncesi preoperatif olarak ya da optimal klinik durum sağlamak için diğer tedavilere ek olarak kullanılabilir.

Rationale: Therapeutic plasmapheresis is used for removing autoantibodies from the blood circulation. Therapeutic plasmapheresis is especially used in myasthenic crisis, preoperatively before thymectomy or to provide optimal clinical status  in addition to the other treatments.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA

Process: TPE, DFPP, CF, IA

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPH

Sıklığı: Günlük ya da günaşırı

Frequency: Daily or every other day

 

Replasman Sıvısı: Albümin, HES

Fluid replacement: Albumin, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Genellikle 5 işlemden oluşan bir seri uygulanır. İşlem sayısı ve sıklığı klinik duruma bağlıdır. Bazı hastalarda uzun dönem idame işlemleri gerekebilir. İşlem sayısı ve sıklığı kliniğe bağlı değişir.

Application number and/or duration: Usually a series of five process are practised. The process number and frequency depends on the clinical condition. It may be required long-term maintenance processes for some patients. The transaction number and frequency varies depending on the clinic.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

MYELOM KAST NEFROPATİSİ / MYELOMA CAST NEPHROPATHY

Tanım: Multipl myelomlu hastaların %50‘sinden fazlasında böbrek yetmezliği gelişir ve sağkalımı kısaltır. Bu vakaların yaklaşık %30-80‘ini M-proteinine bağlı olarak gelişen myelom böbreği (cast nefropatisi) oluşturur. Otopsi çalışmalarında distal renal tübüllerin hafif zincirlerden (Bence-Jones proteini), albüminden, Tamm-Horsfall proteininden ve diğerlerinden oluşan laminer castlar tarafından tıkandığı gösterilmiştir.

Description: Kidney failure is developed in more than 50% of multiple myeloma patients and it shortens survival. Developing depending on M-protein, myeloma kidney (cast nephropathy)  forms approximately 30-80% of these cases. In Autopsy studies it is shown that distal renal tubules are blocked from light chains (Bence-Jones protein), albumin, Tamm-Horsfall protein and laminar casts formed by others.

Gerekçe: M-protein üretiminin azaltılması için kemoterapi ve hafif zincirlerin üriner konsantrasyonunu ve pH‘sını düşürmek için intravenöz alkali sıvı, primer tedavi şekilleridir. Filtrasyon için renal glomerüllere yönelmiş hafif zincir düzeylerinin akut olarak düşürülmesi amacıyla terapötik plazmaferez kullanılmaktadır.

Rationale: The primary treatments are chemotherapy for reducing the production of M-protein and intravenous alkali liquid for reducing pH and the urinary concentrations of light chains. Therapeutic plasmapheresis is used for the purpose of acute lowering of light chain levels directed to renal glomeruli for filtration.

İşlem: TPD, SPD

Process: TPE, SPD

İşlenen Volüm: TPD için 1-1.5 TPH

Processed volume:  1-1.5 TPV for TPE  

Sıklığı: Günlük ya da günaşırı

frequency: Daily or every other day

Replasman Sıvısı: Albümin, albumin/SF, BTS

Fluid replacement: Albumin, albumin/SF, BTS

Uygulama sayı ve/veya süresi: Oligürik olmayan hastalarda başlangıç tedavisi; sıvı resüsitasyonu (2,5-4 L/gün), idrarın alkalileştirilmesi ve kemoterapi başlanması üzerine yoğunlaşmalıdır. Serum kreatinini yükselmeye devam ederse ya da günlerce yüksek kalırsa, hastanın tedavisine plazmaferez eklenmesi düşünülmelidir. Oligürik, 24 saatte ≥10 gram hafif zincir boşaltan ya da serum kreatinini ≥6 mg/dl olan hastalar için, işlemler başlangıç tedavisi olarak düşünülebilir. Eğer işlemler ve hemodiyaliz aynı günde uygulanacaksa; hemodiyaliz prosedürünün etkinliği tehlikeye atılmaksızın ardışık ya da eş zamanlı olarak uygulanabilirler.

Application number and/or duration: In patients with non-oliguric; initial treatment should focus on fluid resuscitation (2.5-4 L / day), alkalizing the urine and chemotherapy initiation. If serum creatinine continues to rise or remain high for several days, plasmapheresis should be considered in addition to the treatment. The process can be considered as initial therapy fort he patients who are oliguric, discharges light chain ≥10 g in 24 hours or have serum creatine ≥6 mg / dL.  If hemodialysis and processes are applied on the same day; they can be practised sequentially or simultaneously  without risking the  activity of the hemodialysis procedure.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

NAKİL ÖNCESİ HİSSİZLEŞTİRME / DESENSITIZATION BEFORE TRANSPLANTATION

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

NÖROMYELİTİS OPTİKA / NEUROMYELITIS OPTICA

Tanım: Spinal kord ve optik sinir harabiyeti ile sonuçlanan inflamatuar demyelinizan hastalıktır.

Description: It is a inflammatory demyelinating disease resulted with pinal cord and optic nerve damage.

Gerekçe: Terapötik plazmaferez patolojik antikorları, immün kompleksleri ve inflamatuar mediyatörleri uzaklaştırır.

Rationale: Therapeutic plasmapheresis removes the pathologic antibodies, immune complexes and inflammatory mediators.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA

Process: TPE, DFPP, CF, IA

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed Volume: 1-1.5 TPE

Sıklığı: Günlük ya da günaşırı

Frequency: Daily or every other day

 

Replasman Sıvısı: Albümin, HES

Fluid Replacement: Albumin, HES

 

Uygulama sayı ve/veya süresi: İşlem sayısı 2-20 arasında değişmekle birlikte, ortalama 5 işlemdir.

Application number and/or duration:The number of transactions ranges between 2-20 , an average of 5 operations.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

OTOİMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ / AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA

Tanım: Otoimmün hemolitik anemi (AIHA); terminal litik kompleks (C5b-C9) tarafından otoantikor aracılı intravasküler hemolizi ya da daha sıklıkla dalakta makrofaj-fagositik sistem tarafından ekstravasküler hemolizi içine alan bir hastalık grubudur. Sıcak antikorlarla gelişen otoimmün hemolitik anemi ve soğuk aglutinin hastalığı olarak ikiye ayrılır.

Description: Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a group of diseases involving autoantibody-mediated intravascular hemolysis by lytic terminal complex (C5b-C9), or extravascular hemolysis by macrophage phagocytic system often in the spleen. It is divided into autoimmune hemolytic anemia thriving with the warm antibodies and cold agglutinin disease

Gerekçe: Terapötik plazmaferez patojenik immün kompleksleri, aktive kompleman komponentlerini ve dolaşan otoantikorları ortamdan uzaklaştırabilir. İmmunsupresif tedavi etkisini gösterinceye kadar, ya da immunsupresif tedaviye direnç varlığında kullanılabilir.

Rationale:Therapeutic plasmapheresis can remove the pathogenic immune complexes, activated complement components and circulating autoantibodies from medium.  It can be used untill immunosuppressive therapy shows its effects or  in the presence of resistance to the immunosuppressive therapy.

İşlem: TPD

process: TPE

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük ya da günaşırı

Frequency: Daily or every other day

Replasman Sıvısı: Albumin, HES

Fluid replacement: Albumin, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Eğer oda sıcaklığında aglütinasyon gösteren IgM yapısında soğuk bir otoantikor mevcutsa, hücre ayırıcı cihazda ve setlerde eritrosit aglütinasyonu görülebilir. Bu durumlarda tedavi, odada ve ekstrakorporeal dolaşımda 37°C‘lik yüksek sıcaklık ayarlaması gerektirebilir.

Ciddi hastalarda, hemoliz kontrol altına alınana ve transfüzyon ihtiyacı sınırlandırılana veya ilaç tedavisi etkisini göstermeye başlayana kadar uygulanabilir.

Application number and/or duration :If a cold autoantibody is present in the IgM structure shows agglutination in the room temperature, the erythrocyte agglutination can be seen in the cell separator device and the set. In these cases, treatment may involve high temperature setting of 37 ° C both in  extracorporeal circulation and in the room.

In severe patients, It can be practised untill hemolysis is taken under control and transfusion need is limited or drug treatment  shows its effect.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

OTOİMMÜN HEPATİT / AUTOİMMUNE HEPATİTİS

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

PARANEOPLASTİK NÖROLOJİK SENDROMLAR

PARANEOPLASTIC NEUROLOGICAL SYNDROMES

 

Tanım: Bu sendromlar kanser hastalarının yaklaşık %1‘ini etkiler ve %50 vakada kanser tanısından önce bulunabilir. Majör sendromlar etkilenen santral sinir sistemi anatomisine göre sınıflandırılır; uluslararası çalışma grubu konsensus bildirgesinde, daha doğru bir tanı için immünohistokimya ve Western Blot kombinasyonunu önerilmektedir. Başlıca paraneoplastik nörolojik sendromlar; Paraneoplastik serebellar dejenerasyon (PCD), küçük hücreli akciğer kanseri hastalarında görülen paraneoplastik ensefalomyelit (PEM), Paraneoplastik opsoklonus/myoklonus (POM) ve paraneoplastik katı-adam (stifff person) sendromudur.

Description: These syndromes affect about 1% of cancer patients and can be found in 50% of cases before the diagnosis of cancer. Major syndromes are classified according to the affected central nervous system anatomy; immunohistochemistry and Western blot combination are recommended for a more accurate diagnosis in the international working group consensus statement. Major paraneoplastic neurological syndromes are; Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD), paraneoplastic encephalomyelitis (PEM) seen in small cell lung cancer patients, paraneoplastic opsoclonus / myoclonus (POM) and paraneoplastic solid-man (stifff person) syndrome.

Gerekçe: PCD ve PEM için otoimmün özellikte olduklarının varsayılmaları ve spesifik beyin omurilik sıvısı ve serum antikorlarıyla (sırasıyla anti-Yo ve anti-Hu) ilişkili olmaları nedeniyle tedavilerinde terapötik plazmaferez kullanımını gündeme getirmektedir.

Rationale: Because PCD and PEM are assumed to have autoimmun features and are associated with serum antibodies (anti-Yo and anti-Hu respectively) and specific cerebrospinal fluid,  they bring up the use of therapeutic plasmapheresisin their treatments.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA

Process: TPE, DFPP, CF, IA

İşlenen Volüm: 1-1,5 TPH

Processed volume: 1-1,5 TPV

Sıklığı: TPD: günlük ya da gün aşırı; DFPP / CF /IA: haftalık iki kez

Frequency: TPE: daily or every other day; DFPP / CF /IA: twice a week

Replasman Sıvısı: Albümin, albümin/serum fizyolojik

Fluid replacement: Albumin, albumin/saline

Uygulama sayı ve/veya süresi: TPD uygulanan hastalar için 2 haftaya kadar ulaşan sürede 5 ila 6 işlem. Eğer cevap yoksa ek tedavi önerilmemektedir. DFPP / CF / IA tedavisi: 3 haftalık süre için haftada 2 kez uygulanan 6 işlemden oluşmaktadır.

Application number and/or duration:  5 to 6 processes up to 2 weeks time for patients practised TPE. It is not recommended additional treatment, if no response has taken. DFPP / CF / IA treatment: consists of 6 processes applied 2 times a week for 3 weeks duration.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

PARAPROTEİNEMiK POLİNÖROPATİLER / PARAPROTEİNEMİC POLYNEUROPATHIES

Tanım: Polinöropati; akut, subakut ya da kronik olarak ortaya çıkabilir ve başlangıçtaki duyusal semptomları: ayak parmaklarının kökünde veya ucunda görülen karıncalanma, iğnelenme, yanma ve band tarzında dizestezi şeklinde olabilir. Bunlar genellikle simetrik ve distaldir. Sinir lifleri, sinirin kök ya da gövde dağılımına bağlı olmaksızın (örn: eldiven-çorap dağılımı) akson uzunluğuna göre etkilenmektedir.

Description: Polyneuropathy can occur as acute, subacute or chronic and initial sensory symptoms: It can be in the form of tingling, pricking, burning and band style dysesthesia.  These are usually symmetrical and distal. Nerve fibers are affected by the length of the axon regardless of the distribution of the nerve root or trunk (eg glove-stocking distribution).

Gerekçe: Randomize, çift kör bir çalışmada; stabil ya da kötüleşen MGUS ilişkili polinöropatisi bulunan 39 hastada, terapötik plazmaferez ile plasebo terapötik plazmaferez karşılaştırılmıştır. Ardışık üç hafta boyunca haftada iki kez terapötik plazmaferez uygulanmıştır. IgG ve IgA MGUS grubunda nörolojik düzelme; nöropati hastalık skoru, güçsüzlük skoru ve toplam bileşik kas aksiyon potansiyeli kullanılarak ölçülmüştür. Bazı ölçümlerin istatistiksel olarak anlamlı düzeye ulaşmamasının yanında, gözlenen farklılıklar klinik olarak anlamlıdır. En önemlisi; daha sonra terapötik plazmaferez tedavisine geçen plasebo grubundaki hastalarda da kliniğin düzelmesidir. Ek tedavi olmaksızın klinik cevap 7 ila 20 gün sürmüştür. Bu çalışmada, IgM MGUS grubunda terapötik plazmafereze cevap alınmadığı görülmüştür. Tedaviye daha dirençli aksonal nöropatisi olan hastaları da içeren IgG grubundaki heterojenite, gözlenen sonuçları ters etkilemiş olabilir. IgM PP‘li 19 hasta ve IgG PP‘li 15 hasta içeren retrospektif bir incelemede; iki grubun da terapötik plazmafereze veya diğer tedavilere hemen hemen eşit cevap verdikleri sonucuna varılmıştır. CIDP ve MGUS hastaları terapötik plazmafereze iyi cevap vermişlerdir. Küçük bir çalışmada; anti-MAG aktivitesine sahip PP ve IgM paraproteinleri bulunan hastalar, i.v. siklofosfamid ile aylık uygulanan beş ila yedi plazmaferez kombinasyonuna cevap vermişlerdir. Benzer cevaplar anti-GM1 bulunan hastalarda da gözlenmiştir.

Gerekçe: In a randomized, double-blind study; therapeutic plasmapheresis is compared with placebo therapeutic plasmapheresis in 39 patients with stable or worsening polyneuropathy associated with MGUS. Therapeutic plasmapheresis was administered twice a week for three consecutive weeks. In IgG and IgA MGUS groups neurological recovery was measured using neuropathy disease score, disability score and total compound muscle action potential. Although some measurements couldn’t reach the statistical significance, the observed differences are clinically significant. The most important; clinical improvement achieved in the placebo group patients who were treated with therapeutic plasmapheresis later. Clinical response was taken between 7 to 20 days without additional treatment. In this study, it has been shown to have been recieved response to therapeutic plasmapheresis in IgM MGUS group. Heterogeneity in IgG group including the patients with axonal neuropathy more resistant to the treatment could have negatively effected the observed results. In a retrospective study including 15 patients with IgG pp and  19 patients with IgM PP; it has been concluded that both the two groups have gave almost the same responses to the therapeutic plasmapheresis or other treatments. CIDP and MGUS patients responded well to the therapeutic plasmapheresis. In a small study; patients who have PP and IgM paraprotein with anti-MAG activity responded to the combinations of five to seven plasmapheresis  practiced monthly with i.v cyclophosphamide. Similar responses have been observed in patients with anti-GM1.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA

Process: TPE, DFPP,CF,IA

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük ya da günaşırı

Frequency: Daily or every other day

Replasman Sıvısı: Albümin, TDP, HES

Liquid Replacement: Albumin, FFP, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Demyelinizan polinöropati hastaları; hastalıklarının herhangi bir döneminde tedavi edilebilirler. Tipik tedavi süreci, 10-14 günlük sürede 5-6 uygulama şeklindedir. Uzun dönem işlemlerin uygulanması veya işlemlerin azaltılarak kesilmesi düşünülebilir. İşlemler sonlandırıldıktan sonra hastalardaki düzelme haftalar boyunca devam edebilir. Eğer paraprotein düzeyleri polinöropatiyle korelasyon gösteriyorsa, tedavinin sıklığını değerlendirmek için takip edilebilir. Bununla birlikte; paraprotein titreleri hastalığın klinik durumuyla korele olmayabilir.

Application number and/or duration : Demyelinating polyneuropathy patients can be treated at any time during their illness. Typical treatment process is in the form of 5-6 applications in 10-14 days. It can be considered to practise long-term processes or to end the processes by reducing. The improvement in patients may continue for several weeks, after the processes are terminated. If paraprotein levels are in correlation with polyneuropathy, it can be monitored to assess the frequency of treatment. However; paraprotein titers may not be in correlation with the clinical status of the disease.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

PEMFİGUS VULGARİS/BÜLLÖZ PEMFİGOİD / PEMPHIGUS VULGARIS / BULLOUS PEMPHIGOID

Tanım: Pemfigus vulgaris ciltte bir çok gevşek kabarcık veya görülebilir mukoz membran oluşumudur. IgG sınıfından anti-epidermik hücre membran antikorları (pemphigus antikorları) ciltte ve serumda mevcuttur. Büllöz pemfigoid ise ekstremitelerde, gövde ve vücudun diğer bölümlerinde göreceli büyük ve gergin kabarcıkların oluştuğu klinik tablodur. Serumda anti-bazal membran antikorları (BP antikorları) bulunur.

Description: Pemphigus vulgaris is the formation of visible mucous membrane or lots of loose blisters on skin. Anti-epidermal cell membrane antibodies from IgG class (pemphigus antibodies) are present in the skin and serum. As for Bullous pemphigoid, it is the clinical entity in which relatively large and tense blisters are formed in the limbs, trunk and other parts of the body. Serum contains anti-basement membrane antibodies (BP antibodies).

Gerekçe: Sebepsel maddelerin uzaklaştırılmasıyla (PV antikorları, BP antikorları) klinik semptomlarda iyiye gitme, steroidlerin azaltılması ve uzun dönemli remisyon hedeflenir.

Rationale: It is targeted imrovements in clinical symptoms, reduction of steroids and  long-term remission by removal of the causative agents (PV antibodies, BP antibodies) 

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA, ECP

Process: TPE,DFPP,CF,IA,ECP  

İşlenen Volüm:

ECP: Mononükleer hücrelerden oluşan yaklaşık 200-270 ml mononükleer hücre ürünü, iki-basamaklı işleme metodunda, çift TBV işlemi ile elde edilen mononükleer hücreler toplanır ve işlenir.

TPD, DFPP, CF, IA: 1-2 TPH

Processed volume: 

ECP: Mononuclear cell product consisting of about 200 to 270 ml mononuclear cells in the two-step processing method, mononuclear cells obtained by double TBV process is collected and processed.

TPE, DFPP, CF, IA: 1-2 TPE

Sıklığı:

ECP: Her 2 veya 4 haftada bir ardışık iki işlem

TPD, DFPP, CF, IA: günlük veya gün aşırı

Frequency:

ECP: Consecutive two processes in every 2 or 4 weeks

TPE, DFPP, CF, IA daily or every other day

 

 

Replasman Sıvısı:

ECP: gerekli değil

TPD, DFPP, CF, IA: Albumin, TDP, HES

Liquid replacement :

ECP : not required

TPE, DFPP,CF,IA: Albumin, FFP,HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: ECP uygulanan hastalarda klinik cevap 2 ile 7 siklusdan sonra gözlenmiştir. Uygulanan toplam siklus sayısı 2-48 arasında değişmektedir. Bir sunumda; düşmüş otoantikor titresiyle birlikte %100 klinik yanıt sağlandığı bildirilmiştir. Takip süresi 4 ila 48 ay arasındadır. Çoğu hastada hastalık kontrol altına alınmıştır fakat sadece iki hasta oral sistemik ajanları sonlandırabilmiştir. ECP ile tedaviye klinik yanıt alınana kadar devam edildiği belirtilmiştir. TPD / DFPP / CF / IA işlemlerinde hasta antikor titresi ve klinik semptomlar takip edilmelidir. Yeterli ek immünsupresif tedavi ile deneme süresinin başarısız olması akabinde tedavi kesilmelidir.

Application number and/or duration : Clinical response has been observed after 2 to 7 cycles in patients treated with ECP. The total number of practised cycles ranges from  2 to 48. In a presentation; it is reported that 100% clinical response is achieved with decreased autoantibody titers. Follow-up duration ranges from 4 to 48 months. In most patients, the disease has been brought under control but only two patients have ended oral systemic agents. İt is reported that treatment with ECP had continued until the clinical response was received. Patients’s antibody titer and clinical symptoms should be followed in TPE / DFPP / CF / II processes. Treatment should be discontinued in case of  failure of the trial period with sufficient additional immunosuppressive therapy.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

PERİFER ARTER HASTALIĞI (ARTERİOSKLEROZİS OBLİTERANS - ASO)/ PERIPHERAL ARTERY DISEASE (ARTERIOSCLEROSIS OBLITERANS - ASO)

Tanım: Üst ve alt ekstremitelerin periferik arter hastalığından sorumlu en önemli neden ASO‘dur. Yaş, sigara içilmesi, diabetes mellitus (DM), sistemik hipertansiyon, hiperkolesterolemi, düşük serum HDL düzeyi, LDL/HDL oranında yükselme gibi risk faktörlerinin bir arada oluşu ile görülme sıklığı artar. DM‘un da bir arada bulunması hastalığı hızlandırır ve seyrini kötüleştirir. DM‘li hastada periferik arter hastalığı ek sorunlar ortaya çıkması ve ölüm riski açısından en büyük risk faktörüdür. Sadece alt ekstremitenin değil aynı zamanda göz, böbrek, kalp ve beyin gibi organ damarlarını da tutmaktadır.

Description: ASO is the most important reason responsible for the upper and lower extremity peripheral artery disease. It’s incidence incereases by coexistence the of the risk factors  like age, smoking, diabetes mellitus (DM), systemic hypertension, hypercholesterolemia, low serum levels of HDL, increaese in LDL / HDL ratio. Coexisting with DM accelerates and worsens the course of the disease. Peripheral artery disease in a DM patient is the greatest risk factor for death and the emergence of additional problems. Not only the lower extremity, it also holds  the vessels of the organs like eyes, kidney, heart and brain.

Gerekçe: Reoferez kullanılmasının arkasındaki mantık ASO gelişimine eşlik ettiği düşünülen risk faktörlerini (fibrinojen, LDL, fibronektin, vWF gibi yüksek moleküler ağırlıklı moleküllerin) hasta plazmasından uzaklaştırılmasıdır. Bu durum netice olarak kan viskozitesinde ve trombosit agregasyonunda azalmaya ve eritrosit membran esnekliğinin artması ile sonuçlanır. Tedavinin hızlı etki mekanizmaları arasında mikrosirkülasyonun iyileşmesi, kan reolojisinin iyileşmesi, vazodilatör maddelerin aktivasyonu, endotel fonksiyonların iyileşmesi, mononükleer hücrelerin üzerindeki adezyon moleküllerinde azalma, sitokin üretiminin engellenmesi, LDL kolesterolünün oksidasyona daha dirençli hale gelmesi ve oksidatif stresin baskılanması yer almaktadır. Tedavinin devam eden etki mekanizmaları arasında ise anti-aterojenik etki ve aterosklerotik lezyonların ilerlemesinin baskılanması yer alır.

Rationale: The rationale behind the use of Reoferez is to remove the risk factors (fibrinogen, LDL, fibronectin, molecules such as high molecular weight vWF) that are considered to accompany to ASO development from the patient's plasma. Consequently, this situation results with decrease in platelet aggregation and in blood viscosity and increase in erythrocyte membrane flexibility. Microcirculation improvement, improvement of blood rheology, vasodilator agents activation, improvement of endothelial function, reduction of adhesion molecules on mononuclear cells, inhibition of cytokine production, becoming LDL cholesterol more resistant to oxidation and suppression of oxidative stres are among the rapid mechanisms of the treatment. As for the ongoing treatment, suppression of the anti-atherogenic effects and progression of atherosclerotic lesions takes place among the action mechanisms.

İşlem: Reoferez

Process:  Rheopheresis

İşlenen volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume : 1-1.5 TPV

Sıklığı: Haftalık (ilk 2 işlem ilk hafta olmak kaydı ile)

Frequency: Weekly (first 2 processes to be in the first week)

Replasman Sıvısı: Gerektiğinde albumin, TDP, HES

Liquid replacement: albumin if required, TPE, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Amaç, konvansiyonel ilaç tedavisine dirençli; cerrahi müdahaleye uygun olmayan ya da cerrahi sonrası hastalığı ilerleyen hastalarda majör ampütasyonu minöre çevirmek, minör ampütasyonu engelleme ve Fontain skalasında gerilemeyi sağlamaktır.

Bir kür, hastaya ilk hafta 2 işlem ve akabindeki 8 hafta boyunca haftada birer işlem olacak şekilde, toplam 10 işlemdir.

The number and / or duration: Aim is to turn the major amputation to minor, to prevent minor ampuatation and provide decline in Fontaine scale for patients who are refractory to conventional medical therapy, have progressive disease or not suitable for surgical intervention after

A cure consists of 2 processes in first week and then one process weekly for 8 weeks to be 10 processes in total.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

POST-OPERATİF HEPATİK YETMEZLİK / POST-OPERATIVE HEPATIC FAILURE

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

POSTTRANSFÜZYON PURPURA / POSTTRANSFUSION PURPURA

Tanım: Posttransfüzyon purpura (PTP) herhangi bir kan ürünü transfüzyonundan 5-10 gün sonra, ani başlayan derin ve ciddi trombositopeni (sıklıkla <10 x 109/L) ile karakterizedir. PTP genellikle; gebelik ya da multipl kan transfüzyonlarına bağlı immünizasyon sonucu, HPA-1a antijenine karşı önceden alloantikor oluşmuş hastalarda ortaya çıkmaktadır.

Description: Posttransfusion purpura (PTP) is characterized with the sudden onset of deep and severe thrombocytopenia (usually <10 x 109 / L) after 5-10 days of any blood product transfusion. PTP generally arises in patients who had previously formed alloantibodies against HPA-1a antigen in result of immunization depends on pregnancy or multiple blood transfusions.

Gerekçe: Terapötik plazmaferez ile HPA-1a alloantikorlarının ortamdan uzaklaştırılması; antikor titresinde düşmeye ve bağlanmamış HPA-1a antijenlerinin ortamdan uzaklaştırılmasıyla birlikte trombosit sayısında artışa ve kanamanın durmasına yol açar. Eğer IVIG tedavisi etkili değilse; hemoraji ve ciddi trombositopenin acil tedavisinde TPD düşünülmelidir.

Reason: Removal of HPA-1a alloantibodies with therapeutic plasmapheresis from the medium leads to a decrease in antibody titer and increase in platelet counts with removal of unbound HPA-1a antigens and stop bleeding.

If IVIG treatment is not effective; TPE should be considered in emergency treatment of hemorrhage and severe thrombocytopenia.

İşlem: TPD

process: TPE

İşlenen Volüm: 1-1,5 TPH

Proceessed volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: Günlük

Frequency: Daily

Replasman Sıvısı: Albümin, TDP

Liquid replacement: Albumin,FFP

Uygulama sayı ve/veya süresi: Ciddi trombositopeniye bağlı olarak, antikoagulan oranı 25:1 ila 50:1 şeklinde ayarlanmalıdır. Daha fazla HPA-1a antijenine maruz kalmaktan kaçınmak için replasman sıvısı genellikle albümindir. Bununla birlikte; kanamalı hastalarda, prosedürün sonuna doğru plazma desteği yapılabilir (örn. albümin-plazma volüm oranı 75:25). İşlemler, trombosit sayısı yükselmeye başlayınca (>20 x 109/L) ve nonkutanöz kanamalar durunca sonlandırılabilir.

The number and / or duration: Anticoagulant ratio must be set 25:1 to 50:1 depending on severe thrombocytopenia. The replacement liquid is usually albumin for avoiding  exposure to more HPA-1a antigen. However; plasma support (eg. albumin and plasma volume ratio of 75:25) can be done towards the end of the procedure in bleeding patients. Operations can be terminated when platelet count began to rise (> 20 x 109 / L) and noncutaneous bleeding stops.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

PRİMER BİLİYER SİROZU / PRIMARY BILIARY CIRRHOSIS

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

PRURİTUS / PRURITUS

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

RELAPS HEPATİT C (GENOTİP 1) / RELAPSING HEPATITIS C (GENOTYPE 1)

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

RENAL TRANSPLANT SONRASI ANTİKOR İLİŞKİLİ RED / ANTIBODY MEDIATED REJECTION IN RENAL POST-TRANSPLANTATION

Tanım: Renal transplantasyon son dönem böbrek yetmezliği olan hastalarda diyaliz bağımlılığını ortadan kaldırmak için gerçekleştirilen bir tedavi yöntemidir. Hastaların sağ kalım sürelerini arttırdığı bildirilmektedir. Terapötik plazmaferezin renal transplantta genellikle kullanım alanı bulduğu olgular nakil sonrası antikor ilişkili redler, nakil öncesi hissizleştirme, canlı donörden nakil, HLA pozitif cross-match nakiller, yüksek panel reaktif antikor nakiller ve kadavradan yapılan nakillerdir.

Description: Renal transplantation is a treatment method performed to eliminate the dialysis dependence in patients with end-stage renal failure. It is reported that it increases the survival of patients. Antibody mediated rejection in posttransplantation, desensitization in pretransplantation, transplants from living donor, HLA positive cross-match transplants, high panel reactive antibodies transplants and transplants from cadaver are usually usage area of the therapeutic plasmapheresis in renal transplant.

Gerekçe: Antikor ilişkili retlerde donör spesifik antikorlar nakil sonrası üretilir. Bu antikorlar terapötik plazamaferez ile uzaklaştırılabilir. Terapötik plazmafereze daima immün supresif ilaç tedavisi eşlik eder. Terapötik plazmaferez nakil öncesi HLA antikorlarını uzaklaştırmak için de kullanılabilir.

Rationale: In antibody mediated rejections, donor specific antibodies produced after transplantation. These antibodies can be removed by therapeutic plasmapheresis. Immune suppressive drug treatment always accompany to the therapeutic plasmapheresis. Therapeutic Plasmapheresis can also be used to remove the pre-transplant HLA antibodies.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA

Process: TPE, DFPP, CF, IA

İşlenen volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPH

Sıklığı: Günlük yada günaşırı

Frequency: Daily or every other day

Replasman Sıvısı: Albümin, HES

Liquid Replacement: Albumin, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Antikor ilişkili retlerde günlük ya da gün aşırı 5-6 işlem uygulanabilir. Bazı protokollerde işlem sayısına böbrek fonksiyonları ve antikor titrelerine göre karar verilir. Desensitizasyon protokollerinde işlemlere her gün ya da gün aşırı, hasta cross-match negatif oluncaya kadar devam edilir. Postoperatif dönemde işlemlere 3 seans daha devam edilebilir. İmmün supresif ilaçlara işlemlere başlamadan önce başlanılmalıdır.

The number and / or duration: 5-6 processes can be practised daily or every other day in antibody associated rejections. In some protocols, process number is decided according to antibody titers and kidney functions. In desensitization protocols processes are continued every day or every other day until the patient becomes negative cross-match. The process can be continued 3 more sessions  in the postoperative period. Immune suppressive drugs should be started before starting the processes.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

SEPSIS / SEPSIS

Tanım: Sepsis, ciddi enfeksiyonla komplike olan ve sistemik inflamasyon ve yaygın doku hasarı ile karakterize bir klinik durumdur. Yoğun bakım koşullarında son gelişmelere rağmen, mortalite ve morbidite çok yüksektir.

Description: Sepsis is clinical condition complicated with a serious infection and characterized with systemic inflammation and common tissue damage. Despite recent advances in critical care conditions, mortality and morbidity is too high.

Gerekçe: Sepsiste ortaya çıkan medyatörlerin uzaklaştırılmasıdır. Özellikle multiorgan yetmezliğinde kullanılabilir.

Rationale : It is removal of the mediators occured in sepsis. It can be used in multiorgan failure especially.

İşlem: TPD, SPD, AA

Process: TPE,SPE, AA

İşlenen Volüm: 1-1,5 TPH

Processed  Volume: 1-1,5 TPV

Sıklığı: Günlük

Frequency: Daily

Replasman Sıvısı: Albümin, TDP, BTS

Liquid replacement : Albümin, FFP, BTS

Uygulama sayı ve/veya süresi: Yaygın damariçi pıhtılaşması, hemodinami ve multisistem organ disfonksiyonunun düzelmesi parametre olarak kullanılabilir. İşlem sayısı hakkında yeterli veri yoktur. Bir işlemden 14 işleme kadar bildirilen yayınlar mevcuttur.

The number and / or duration: Improvement in disseminated intravascular coagulation, hemodynamics and multisystem organ dysfunction can be used as parameter. There is not enough data about the number of transactions. There are publications in which up to 14 transactions are reported.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

SEPTİK ŞOK / SEPTIC SHOCK

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS (SLE)

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE)

Tanım: Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), iyi tanımlanmış epizodik, birçok sistemi tutan, vasküler sistem ve bağ dokusunda yaygın enflamasyonla belirgin bir hastalıktır.

Description: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a well-defined episodic disease which is evident with widespread inflammation in the connective tissue and vascular system and affects multisystems.

Gerekçe: SLE kronik, remisyona giren ve nükseden, tedavi edilemeyen bir hastalıktır. Önceleri SLE‘de terapötik plazmaferez otoantikor konsantrasyonundaki azalmanın hastalığın ilerleme derecesini değiştireceği varsayımına dayanarak kullanılmaktaydı. Ancak bu mantık açık klinik bir cevaba aksettirilememiştir. 1980 lerin başında hastaların %50 sinin terapötik plazmaferezden sonra farklı semptomlarında iyileşme gösterdiği rapor edilmesine rağmen daha sonra hafif şiddetli SLE hastalarında yapılan randomize klinik deneme sonrasında beklenen antikor ve immün-kompleks redüksiyonlarına ulaşılmasına rağmen hiçbir klinik iyileşme gösterilememiştir.

Rationale: SLE is an incurable, chronic, in remission and relapsed disease. Previously,  therapeutic plasmapheresis was used based on the assumptions that decrease in antibody concentrations will modify the disease progression degree in SLE. However, this reasoning has not been reflected in a clear clinical response. Although it is reported that after the therapeutic plasmapheresis 50% of patients showed improvement in various symptoms at the beginning of 1980s, no clinical  clinical improvement has been shown in the randomized clinical study performed with mild SLE patients despite of the achievement of expected antibody and immune-complex reductions.

İşlem: TPD, DFPP, CF, IA

Process: TPE, DFPP, CF, IA

Sıklığı: Lupus serebriti ve DAH‘de (diffüz alveolar hemoraji) günlük veya günaşırı, diğer durumlarda haftada 3 kez

Frequency: Daily or every other day in cerebritis lupus and DPD (diffuse alveolar hemorrhage), three times a week in other cases

İşlenen Volüm: 1-2 TPH

ProcessedVolume: 1-2 TPV

Replasman Sıvısı: Albümin, TDP, HES

Replacement Liquid: Albumin, FFP, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Lupus serebriti ve DAH‘de klinik yanıt için 3-6 seans genelde yeterli olur.

The number and / or duration: 3-6 sessions is usually enough for clinical response in lupus cerebritis and DPD.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

SKLERODERMA / SCLERODERMA

Tanım: Skleroderma (sistemik skleroz; SSc), deri ve iç organların yaygın fibrozu ile karakterize, kronik inflamatuar bir hastalıktır. Hastalığın patogenezi net olarak bilinmemekte, ancak vaskülopati ve immün aktivasyon patogenezde önemli roller almaktadır.

Description: Scleroderma (systemic sclerosis, SSc) is a chronic inflammatory disease characterized with diffuse fibrosis of internal organs and skin. Pathogenesis of the disease is unknown, but vasculopathy and immune activation are taken important roles in the pathogenesis.

Gerekçe: Patofizyolojisi net olarak aydınlanmamakla birlikte tedavi seçeneği olarak kullanılan olgu serileri ve birkaç kontrollü çalışma bulunmaktadır.

Rationale: Alhough its pathophysiology is not clearly defined, there are case series and few controlled studies used as treatment option.

İşlem: TPD

Process: TPE

İşlenen Volüm: 1-1,5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

Sıklığı: Haftada 1-3 kez

Frequency: 1-3 times weekly

Replasman Sıvısı: Albümin

Liquid replacement: Albumin

Uygulama sayı ve/veya süresi: 2-3 haftada toplam 6-9 işlem.

Application number and/or duration: Total 6-9 processes in 2-3 weeks

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

STREPTOKOKAL İNFEKSİYONLARLA İLİŞKİLİ PEDİATRİK OTOİMMÜN NÖROPSİKİYATRİK BOZUKLUKLAR (PANDAS) ve SYD / STREPTOCOCCAL INFECTION ASSOCIATED WITH PEDIATRIC AUTOIMMUNE NEUROPSYCHIATRIC DISORDERS (PANDAS) VS. SYD

Tanım: Streptokokal infeksiyonlarla ilişkili pediatrik otoimmün nöropsikiyatrik bozukluklar (PANDAS) ve Sydenham Chorea (SC), pediatrik post-infeksiyon otoimmün nöropsikiyatrik bozukluklardır. Her ikisi de tipik olarak grup-A beta-hemolitik streptokokal (GABHS) infeksiyonlarını takip eden nöropsikiyatrik semptom sırasını paylaşır. Muhtemelen her ikisi de aynı etyopatogenezi paylaşır.

Description: They are pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections (PANDAS) and Sydenham's chorea (SC), pediatric post-infection autoimmune neuropsychiatric disorders. Both of them shares the neuropsychiatric symtomps order following the typically group-A beta hemolytic streptococcal (GABHS strains) infections. Probably both shares the same etiology.

Gerekçe: Şiddetli semptomatik veya refrakter PANDAS veya SC hastalarında IVIG veya terapötik plazmaferez kullanımının semptomların şiddetini azalttığı ve seyri kısalttığı gösterilmiştir. Antinöronal antikorların patogenezdeki muhtemel rolünden ötürü terapötik plazmaferez ile antikor uzaklaştırması efektif olabilir.

Rationale: It has been shown that IVIG or therapeutic plasmapheresis use in severe symptomatic or refractory PANDAS or SC patients reduces the severity of symptoms and shortens the course. Because of the potential role in the pathogenesis of antineuronal antibodies, antibody removal with therapeutic plasmapheresis can be effective.

İşlem: TPD

Process:TPE

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

 

Sıklığı: Günaşırı

Frequency: Every other day

Replasman Sıvısı: Albumin, HES

Replacement Liquid: Albumin, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: 7-14 gün içinde 5-6 işlem şeklindedir. Tekrarlanan tedavinin yararına dair herhangi bir veri bulunmamaktadır.

Application number and/or duration: 5-6 processes in 7-14 days. There is no data for the benefit of the repeated treatment.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA / THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Tanım: Trombositopeni, mikroanjiopatik hemolitik anemi, nörolojik bozukluklar, böbrek yetmezliği ve ateş ile karakterize küçük damarları etkileyen trombotik mikroanjiopatidir. Klinik pratikte tanı için mikroanjiopatik hemolitik anemi ve trombositopeni yeterlidir.

Description: The thrombocytopenia is a thrombotic microangiopathy characterized with, microangiopathic hemolytic anemia, neurological disorders, kidney failure and fire, and affecting the  small vessels. Microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia are enough for the diagnosis in clinical practise.

Gerekçe: Terapötik plazmaferez belirgin klinik yanıt sağlar. Anti-ADAMTS13 antikorlarını uzaklaştırırken, ADAMTS 13 proteaz aktivitesinin yeniden kazanılmasını sağlar. Klinik seyir ile ADAMTS13 aktivitesi ve inhibitör düzeyleri arasında bir ilişki yoktur.

Rationale: Therapeutic plasmapheresis provides the significant clinical response. It allows for the recovery of ADAMTS 13 protease activity while removing the anti-ADAMTS13 antibodies. There is no correlation between the clinical course, ADAMTS13 activity and inhibitor levels.

İşlem: TPD

Process: TPE

Sıklığı: Günlük veya gün aşırı

Frequency: Daily or every other day

İşlenen Volüm: 1-1.5 TPH

Processed volume: 1-1.5 TPV

Replasman Sıvısı: TDP, kriyopresipitat uzaklaştırılmış TDP

Replacement Liquid: FFP, cryoprecipitate removed FFP

Uygulama sayı ve/veya süresi: 2-3 gün boyunca Trombosit sayısı >150.000/mm3 ve LDH normal oluncaya kadar günlük yapılır. İşlem sırasında LDH uzaklaştırılacağı için işleme yanıtı göstermez. İşlemleri basamaklı kesmekle ilgili prospektif çalışma yoktur. Diğer klinik özelliklerin yokluğunda periferik yaymada şistositlerin izlenmesi tedaviyi kesmeye engel değildir.

Application number and/or duration: It is performed daily during 2-3 days until Platelet count > 150,000 / mm3 and LDH are normalized. It doesn’t respond to the treatment becouse of removing LDH during process. There is no prospective studies about terminating the processes step by step. Schistocytes monitoring of peripheral blood smear is not a barrier to stop treatment in the absence of other clinical features.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

VİRAL ERADİKASYON-UZAKLAŞTIRMA

VIRAL ERADICATION REMOVAL

Tanım: Viral kökenli olduğu gösterilmiş, etiyolojisi net tanımlanmış viral enfeksiyonlardır.

Description: They are viral infections reported to be viral origin and  whose etiology clearly defined.

Gerekçe: Azalan viral yük ile artan ilaç ve/veya tedavi etkinliği gösterilmiş ya da azalan viral yük ile sağ kalım ve/veya hastalığın kontrolü arasında ilişki gösterilmiş infeksiyon çeşitleri (hepatit C gibi), viral yükü dolaşımdan etkin olarak uzaklaştırabilen terapötik plazmaferez tekniklerinin kullanımını akla getirmektedir.

Rationale Drug and / or therapeutic activity increase has been reported with reduced viral load  or relation between survival and / or control of the disease have been reported with reduced viral load. Infection types (such as hepatitis C) bring to mind the use of therapeutic plasmapheresis technique which can effectively remove viral load from circulation.

İşlem: TPD, DFPP, CF

Process: TPE,DFPP,CF

Sıklığı: Günlük

Frequency: Daily

İşlenen Volüm: 1-2 TPH

Processed volume: 1-2 TPV

Replasman Sıvısı: Albümin, TDP, HES

Replacement Liquid: Albumin, FFP, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: Hastalık kontrol altına alınıncaya ve/veya hasta istikrara kavuşuncaya ve/veya hastaya verilen ilaç ve/veya destek tedavileri etkisini gösterinceye kadar işlemlere devam edilebilir.

Application number and/or duration:  The processes can be continued until the disease will taken under control and/or patient recovery will stabilized  and / or the drug and/or support treatments given to the patient will show their effects.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

WİLSON'S HASTALIĞI / strong>WILSON'S DISEASE

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

YAŞ İLİŞKİLİ MAKULAR DEJENERASYON (YİMD)

AGE-RELATED MACULAR DEGENERATION (AMD)

Tanım: Makulanın etkilenmesi sonucunda ilerleyen merkezi görme kaybına neden olan bir durumdur.

Description: It is a condition that causes to loss of central vision occuring as a result of the macula affected.

Gerekçe: Reoferez kullanılmasının arkasındaki mantık YİMD gelişimine eşlik eden risk faktörlerinin (fibrinojen, LDL, fibronektin, vWF gibi yüksek moleküler ağırlıklı moleküllerin) hasta plazmasından uzaklaştırılmasıdır. Bu durum netice olarak kan vizkozitesinin ve trombosit agregasyonunun azalması ve eritrosit membran esnekliğinin artması ile sonuçlanır. Bu da retinal pigment epitelinin perfüzyonunu iyileştirir, hipoksiyi azaltır ve retinal pigment epiteli işlevinin iyileşmesine olanak tanır.

Rationale: The reason for the use of Rheopheresis is to remove the risk factors (fibrinogen, LDL, fibronectin, molecules such as high molecular weight vWF) associated with the AMD development, from patient plasma. Consequently, this situation results with decrease in blood viscosity and platelet aggregation and increase in erythrocyte membrane flexibility. This improves the perfusion of the retinal pigment epithelium, reduces hypoxia and allows the recovery of the retinal pigment epithelium function.

İşlem: Reoferez

Process: Rheophesesis

İşlenen Volüm: 0.8-1.2 TPH

Processed Volume: 0.8-1.2 TPV

 

Sıklığı: Haftada 1 veya 2 kez

Frequency: 1 or 2 times weekly

Replasman Sıvısı: Gerektiğinde Albumin, TDP, HES

Liquid Replacement: If necessary, Albumin, TDP, HES

Uygulama sayı ve/veya süresi: 8-21 haftalık süreçte haftada 2 işlem olacak şekilde 8-10 işlem veya ilk hafta 2 işlem akabindeki 8 hafta boyunca haftada 1 işlem olacak şekilde toplam 10 işlem.

Application number and/or duration: 8-10 processes which will practised two processes weekly in 8-21 weeks duration or total 10 processes that will practised 2 processes in first week and then one process weekly during 8 weeks.